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正确答案：C D |
| 【四、影像表现】 |
| CT心脏增强扫描可见主动脉骑跨于室间隔之上，骑跨度大约为50％（图A），室间隔膜部可见长约1.4cm的缺损（图B），右室壁厚度约5.7mm，接近左室壁厚度6.9mm。肺动脉主干及左右主分支明显狭窄（图C），并可见主动脉转位不良，降主动脉位于后右方脊柱旁(图A、B、C)。 X线后前位片（图D）示心影大小尚可，心尖稍圆钝上翘，肺动脉段凹陷，心脏稍呈“靴型心”改变，主动脉结位于右上纵隔。肺门血管影稍减少，两肺纹理稀疏变细，两肺外带无纹理，肺透过度稍高。 |
| 【五、诊断】 |
| 先天性心脏病：法洛四联症（手术证实）。 |
| 【六、鉴别诊断】 |
| 1．先天性心脏病：室间隔缺损；2．先天性心脏病：肺动脉狭窄；3．先天性心脏病：法洛四联症 |
| 【七、讨论】 |
| 法洛四联症是由先天性的肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨以及继发的右心室肥厚组成，占先天性心脏病的50％。四联症中以室间隔缺损与肺动脉狭窄为主。肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到主动脉，致全身血氧含量下降，出现发绀以及肺循环血流量减少、缺氧严重，代偿性侧枝循环建立。临床表现有发绀、气促、喜蹲踞。体征有胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音、肺动脉第二音减弱或消失及杵状指。 影像诊断要点： X线平片 心脏无明显增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，左右心房无明显改变，典型者心影呈“靴型心”， 肺门血管影缩小，肺血细少，肺野透亮度增加，主动脉增宽。约25％的病人伴有右位主动脉弓，故右上纵隔处有突出之主动脉结，严重者心脏可增大，仍以右心室为主。 CT和MRI CT可显示动脉转位、心脏房室的大小，可测量肺动脉及主动脉的直径及主动脉骑跨的情况。MRI以横轴位和左前斜位垂直于室间隔的心室短轴位显示最佳，辅以矢状位观察。SE序列横轴位及斜冠状位可清楚显示右心室流出道狭窄，可显示右心室壁的明显增厚，甚至达到或超过左心室的厚度，升主动脉扩张和前移并骑跨于室间隔之上，矢状位扫描可显示增大前移的主动脉。 超声心动图 M型及断面超声心动图在左室长轴切面可见主动脉增宽、右移并骑跨于室间隔之上，主动脉前壁与室间隔不连续，出现较大的缺损。右心室流出道狭窄。在心底短轴断面显示漏斗部狭窄或肺动脉瓣、瓣环及其左右肺动脉处有狭窄或缩窄。多普勒血流显示左右室血液均注入主动脉。 诊断以超声为首选以明确主要解剖畸形，但全面的解剖结构畸形的评价，尤其是肺动脉的发育情况需要心脏MRI的多角度及多种序列扫描或心脏CT扫描的多方位重建。X平片可同时对心脏及肺血管情况进行大致评价，是其优势。最后，诊断上应密切结合临床症状及体征。 |
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