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正确答案：B C |
| 【四、影像表现】 |
| CT心脏增强扫描（图A－D）示左室各壁均明显增厚，尤其以室间隔上部明显，其中舒张末期室间隔上部壁厚度为23mm，左室流出道狭窄（图D），左心室腔缩小。CT重建从整体上显示心室壁的明显肥厚（图E－F）。 |
| 【五、诊断】 |
| 肥厚型梗阻性心肌病 |
| 【六、鉴别诊断】 |
| 1．高血压性心脏病；2．肺源性心脏病；3．肥厚性梗阻性心肌病 |
| 【七、讨论】 |
| 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy ， HCM) 是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血流充盈受阻、左心室舒张期顺应下降为基本病态的原因不明显的心肌疾病。其主要以累及室间隔及其相邻左室前壁、侧壁及乳头肌为常见，较少累及左室后壁及下壁。病变部位心肌显著异常肥厚，超过15mm有诊断意义。根据各层心室心肌肥厚分布的情况可将肥厚型心肌病再分型。对于心室肌普遍肥厚者称为对称性肥厚型心肌病，以室间隔肥厚为主可造成左室流出道狭窄者称为非对称性肥厚型心肌病；局限性发生的心肌肥厚称为局限性肥厚型心肌病，常见心尖部心肌肥厚。肥厚的心肌壁使心肌顺应性下降，舒张期功能受损，心肌收缩增厚率降低，左室心肌重量增加，动态观察心肌运动功能降低。常见症状有呼吸困难、心悸、气促、胸痛、晕厥、心律失常、心力衰竭等。 影像诊断要点 X线：早期心脏可正常，以后中至高度增大，一般以左心室显著，左心缘圆隆，其次有右心室增大或双心室增大，透视下搏动普遍减弱。左心衰时有静脉高压，肺血再分配与间质性水肿等表现。心血管造影显示左心室流出道可呈倒锥形狭窄，心腔缩小。 CT与MRI： CT增强扫描可准确测量心肌壁的厚度，室间隔和游离壁的比例，并可显示粗大的乳头肌及左室流出道狭窄的情况，并可通过CT心脏重建整体观察心脏形态及大小的改变。MRI能充分显示心肌壁异常肥厚的部位，分布、范围和程度，SE序列心室壁在T1WI上多呈均匀中等信号，T2WI上则于中等信号中有点状高信号，增强扫描于肥厚室壁内见局灶性异常增强区；左心室舒张功能受限致心室腔缩小或变形，运动幅度则有增强；左心室流出道狭窄时，GRE序列电影MRI可见左心室流出道内收缩期有低信号的喷射血流。 超声：M型及断面超声心动图可显示左心室肥厚，厚度超过1.5cm，室间隔与左心室后壁之比>1.3-1.5。增厚的室间隔回声不均匀，可见瓣点状强回声，增厚的室间隔向左心室流出道膨出，可导致左心室流出道梗阻。多普勒可见于主动脉瓣下的左心室流出道处，收缩期为五彩镶嵌的彩色血流，其频普显示该处收缩期血流速度增高，由正常的圆顶抛物线状变为逐渐上升至收缩晚期高峰，加速时间延长。 X线仅能显示心脏外形的增大和变形，超声心动图能动态观察心脏的运动和血流情况，对于鉴别心影增大的原因有重要价值，CT和MRI虽然也能对心脏形态和结构的改变作出准确的评价，但相对于超声检查较为复杂，应用受限。同时影像检查必须紧密结合临床才能作出正确地诊断。 |
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