讨 论 肉眼血尿和腰腹痛将鉴别诊断的范围缩小到泌尿系统疾病。首先考虑常见病泌尿系结石。血尿和疼痛是泌尿系结石的突出表现,其疼痛多局限于一侧腰腹部,性质为绞痛或隐痛,阵发性或持续性,可向会阴或大腿内侧放射。患者的疼痛特点符合典型的肾绞痛,恶心呕吐可能是输尿管梗阻后反射性迷走神经兴奋的表现。进一步的病史采集和查体应重点围绕泌尿系结石进行。 虽然病史和查体没有提供进一步证据,但泌尿系结石仍是第一考虑。老年人还应警惕泌尿系肿瘤,因为全程肉眼血尿也是肾癌,输尿管癌或膀胱癌的常见症状。肾或输尿管肿瘤所致的凝血块可阻塞输尿管,引起肾绞痛。但皮肤淤斑不能用泌尿系统疾病解释,应当考虑到有可能存在系统性出血性疾病,肉眼血尿和疼痛只是其在泌尿系统的表现。 各项检查未能证实泌尿系统肿瘤或结石的诊断。膀胱内有血块,左肾盂及输尿管扩张,表明疼痛很可能为血块阻塞输尿管所致。患者有皮肤淤斑,肉眼血尿,APTT明显延长,高度提示存在某种系统性出血性疾病。诊断思路从泌尿系统扩展至全身。 有出血性疾病的患者出现头晕、头痛等症状时首先要排除颅内出血,应立即行头颅CT检查。若CT阴性,则最有可能是镇痛药的副作用。曲马多属于非阿片类中枢性镇痛药,该药与阿片类受体结合能力较弱,主要通过抑制神经突触细胞摄取去甲肾上腺素,阻断感觉神经传导的方式达到镇痛目的。头晕,恶心,呕吐是该药常见的副作用,尤其易发生于老年人。 头颅CT除腔隙性脑梗塞外无异常发现,考虑药物副作用所致,停用曲马多并对症处理后症状逐渐缓解。追问病史,患者2个月前曾因左肩皮肤脂肪瘤行手术切除,术中出血不止,术后伤口持续渗血1个月,伴全身皮肤淤斑和皮下血肿,曾在外院多次输血浆治疗,输血后出血好转。否认应用抗凝剂。我院用正常血浆1 ∶ 1纠正患者血浆,纠正前APTT 65.4 s,纠正后58.5 s,不能纠正。 根据补充病史我们更加确定患者存在系统性出血疾患,由于为老年女性,否认出血性疾病家族史,因此获得性出血性疾病可能性更大。常见先天性出血性疾病有遗传性血友病,一般幼年发病,患者绝大多数为男性,且有家族史,与本例患者不符。该患者出血以皮肤淤斑、内脏出血为主要表现,且血小板计数正常,基本可除外血管或血小板因素导致的出血。由于APTT明显延长而PT正常,所以考虑内源性凝血通路上的凝血因子(包括因子Ⅻ,Ⅺ,Ⅸ,Ⅷ)缺乏或存在这些因子的抗体或病理性抗凝物,如属于磷脂抗体范畴的狼疮抗凝物(LA)。此时应首先进行患者血浆与正常血浆1 ∶ 1纠正实验,如果APTT能够纠正,则表明血浆中缺乏某种因子;如果APTT不能纠正,则后者可能性较大。该患者APTT不能被纠正,因此首先考虑获得性凝血因子抗体形成。其中最常见的是因子Ⅷ抗体。需要说明的是,抗磷脂抗体在体外虽可导致APTT延长,但临床上患者并无出血征象,而主要表现为血栓形成,与本例患者情况不符。 外院曾查各因子活性:因子Ⅱ 103.7%,因子Ⅶ 88.6%,因子Ⅷ 3.0%,Ⅸ因子10%,因子Ⅹ 179.1%,因子Ⅺ 11%(各因子活性正常值为50%~150%)。我院查抗因子Ⅷ抗体强阳性,为49 BU/ml,因子Ⅸ抗体阴性。我院将患者血浆稀释后查各因子活性:因子Ⅱ 173.7%,因子Ⅶ 118.6%,因子Ⅷ 6.8%,因子Ⅸ 44.3%,因子Ⅹ 179.1%,因子Ⅺ 91%。诊断:获得性血友病A。 至此诊断已经明确,该患者体内产生了抗Ⅷ因子抗体,使得Ⅷ因子活性明显下降,APTT明显延长,造成了反复多部位出血。但外院结果提示Ⅷ因子,Ⅸ因子,Ⅺ因子的活性均明显下降,这又如何解释呢?是否同时存在抗Ⅸ因子和Ⅺ因子抗体?同时存在多种凝血因子抗体的现象是极为罕见的,出现上述结果原因我们分析可能是实验方法不当。我们知道,测定单个凝血因子活性的方法,是用待检者血浆与缺乏该因子的血浆混合,通过测定混合后血浆的APTT,来计算出该凝血因子活性。由于患者体内存在抗凝物质,APTT明显延长,因此与APTT相关的凝血因子活性测定都会受到影响,普遍表现为活性偏低。为了消除抗凝物质的影响,应根据抗体滴度将待检血浆稀释后再作测定,此时抗体在血浆中的浓度大大降低,对APTT的影响趋于消失,这样才能够得到相对准确的结果。 获得性因子Ⅷ抑制物可见于血友病A患者输注血液制品后,也可发生于非血友病人群如产后或怀孕妇女,自身免疫性疾病患者,也可发生于既往健康的患者,称之为自身抗体型因子Ⅷ抗体,该病又被称为获得性血友病A。获得性血友病A平均发病年龄为65岁,出血表现类似于遗传性血友病,但关节腔出血发生率相对较低。自身抗体的产生与免疫机制异常有关,Green等统计,约半数获得性血友病A患者有基础疾病,18%的患者有自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎与系统性红斑狼疮等);7.3%与妊娠和分娩有关;6.7%与恶性肿瘤有关;5.6%与药物有关;4.5%与各种皮肤病有关;还有11.8%可能与其他一些疾病有关。诊断获得性血友病A之后需认真除外上述疾病。应该指出,46.1%的患者无任何原因可寻,多为老年人。 给予患者泼尼松40 mg qd口服,环磷酰胺 200 mg qod静推治疗,同时补充凝血酶原复合物800 U/d~1200 U/d,加强血压和血糖控制。治疗3周后患者的皮肤淤斑和皮下血肿基本吸收,未再出现新发出血,尿色变清,复查Ⅷ因子活性上升至6.8%。目前仍在接受激素加免疫抑制剂治疗。筛查各项免疫指标均阴性,肿瘤血清标记物及影像学检查未见肿瘤征象。 经全面检查未发现与获得性血友病A有关的其他疾病,故得以将治疗集中在该病本身,主要包括止血和消除自身抗体两方面。当抗体滴度<5 BU/ml(低滴度),可考虑应用大剂量因子Ⅷ;滴度≥5 BU/ml(高滴度),可应用活化凝血酶原复合物(APCC),猪因子Ⅷ,重组活化因子Ⅶ(rFⅦa)。约30%~40%的患者抗体自行消失,病情可自行缓解,这类患者自身抗体大多滴度较低。本例患者抗体滴度很高,出血严重,必须给予免疫抑制治疗。据报道多数获得性血友病A患者对免疫抑制治疗反应良好,而大剂量免疫球蛋白在消除抑制物方面疗效并不确切。 点 评 非先天性血友病A患者产生的抗因子Ⅷ自身抗体,如导致出血即称为获得性血友病A,该病在我国均为个例报告,国外有数百例报告,发病率低于先天性血友病A。通过这个病例可加深对该病的认识。 学习一下即可，我看了后觉得有一定的鉴别意义，希望大家分享。

症状体征都像泌尿系结石：肉眼血尿,左腰部及左下腹阵发性绞痛,自服去痛片疼痛不能缓解，左侧肾盂积水,上段输尿管扩张，但是影像学检查都排除了结石 皮肤瘀斑，不敢睁眼,站立不稳是曲马多的原因还是另有原因？ 不明白:han 期待答案学习

学习了学习了，我真考虑不到这中疾病。活到老学到老呵呵谢谢版主:ws :ws

根据 老年女性，又高血压病史，皮肤瘀斑，皮下血肿，血小板计数正常，凝血时间正常。又无明显诱因。应首先考虑老年性紫癜。 虽有急起的左侧腰痛，及左下腹绞痛，血尿。但是服部平片，B超均不支持泌尿系结石的诊断。 出现眩晕、头痛,不敢睁眼,站立不稳。血压升高。而神经性同检查无异常。不知怎么解释。期待版主答案。

有主诉症状来看应是一例泌尿系结石的病例！。腹平片未见结石影。腹部超声:左侧肾盂分离1.2 cm,上段输尿管扩张。未见结石征像,膀胱内有1.3 cm×0.6 cm大小中低回声,随体位变化而移动,结合临床考虑为血块。腹部CT:双肾(-),左侧肾盂积水,上段输尿管扩张可是辅助检查不符的！但是不能完全排除的！是否结石已排除！！！ 实验室检查:血白细胞(WBC) 5.98×109/L,中性70.4%,血红蛋白(Hb) 117 g/L,血小板(Plt)302×109/L;尿比重(SG)1.025,WBC 15个/μl,RBC 200个/μl;尿沉渣红细胞镜检100%正常形态。肝肾功能正常;凝血酶原时间(PT) 12.5s(正常值10.9~13.6 s),国际标准化比值(INR) 1.02(0.88~1.12),活化部分凝血活酶时间(APTT) 87.1 s(20.90~34.60 s),纤维蛋白原(FBG)4.34 g/L(1.88~4.35 g/L),D-二聚体正常，可排除凝血机制的疾病！患者在急诊留观期不断出现新发皮肤淤斑及皮下血肿。者有应如何解释？？？ 由此我想到我刚一接触病人时的一个病例！情况是四肢关节肿胀！疼痛！瘀斑！牙龈出血！查不出病因的！经过当时的医院的老师仔细的询问得知的！是敌鼠纳盐中毒！（其母是大队的干部曾保管过当时国家下发的地鼠钠盐的鼠药，用其面袋装面粉了！吃后中毒的！） 不要误导！临时加密！答案出后请斑竹帮助解密！ 本帖最后由 普通乡医 于 2008-5-11 16:41 编辑 ]

肉眼血尿和腰腹痛将鉴别诊断的范围缩小到泌尿系统疾病。首先考虑常见病泌尿系结石。血尿和疼痛是泌尿系结石的突出表现,但皮肤淤斑不能用泌尿系统疾病解释,应当考虑到有可能存在系统性出血性疾病,肉眼血尿和疼痛只是其在泌尿系统的表现。 各项检查未能证实泌尿系统肿瘤或结石的诊断。膀胱内有血块,左肾盂及输尿管扩张,表明疼痛很可能为血块阻塞输尿管所致。患者有皮肤淤斑,肉眼血尿,APTT明显延长,高度提示存在某种系统性出血性疾病。诊断思路从泌尿系统扩展至全身。 从病例上分析要考虑自身免疫性疾病了建议查血浆各因子活性排除(获得性血友病)或可行诊断性治疗如给予患者泼尼松.,环磷酰胺治疗,同时补充凝血酶原复合物,加强血压和血糖控制。 建议此类病例不做为基层讨论病例.不实用.

我也考虑是紫癜，也有可能是肾性高血压

太偏了不会想到，学习了

诊断:1.过敏性紫癜2.肾血肿 鉴别诊断:1.肾肿瘤 2.肾结石 3.肾血管瘤 分析:患者发病突然,血白细胞都正常,除了活化部分凝血活酶时间(APTT) 87.1 s(20.90~34.6s)外都正常,腹部超声:左侧肾盂分离1.2 cm,上段输尿管扩张。未见结石征像,膀胱内有1.3 cm×0.6 cm大小中低回声,随体位变化而移动,结合临床考虑为血块。腹部CT:双肾(-),左侧肾盂积水,上段输尿管扩张,肝脏、胆囊、脾脏、胰腺及肾上腺未见异常。而且患者来时痛苦貌,全身皮肤散在淤斑患者在急诊留观期不断出现新发皮肤淤斑及皮下血肿。由于疼痛剧烈,多次予盐酸曲马多镇痛。用药后腹痛可缓解,但恶心呕吐明显加重,伴眩晕、头痛,不敢睁眼,站立不稳这都说明某种原因(药物或饮食不当)引起过敏性出血,病情继续发展,出血量越来越多.出血最多的部位是左肾及皮肤粘膜.引起肾积血,血块进入膀胱腹部B超可见血块.

我也来学习学习