一、病历摘要 　　患者梁××，男性，36岁，病历号9313677，因“咽痛、肌痛、发热1个月，吞咽困难10天”入院。患者1个月前无诱因咽痛，3天后发热，体温37～38℃，四肢肌肉疼痛，活动受限，外院用青霉素治疗，症状稍有好转。l0天前开始出现吞咽困难，进食梗噎，胸骨后胀痛，无吞咽疼痛，无胸痛，伴反酸、烧心。外院胃镜示“食管内两处糜烂及溃疡形成”。患者既往体健，无皮疹、关节痛、口腔溃疡、光过敏等，伴脱发、盗汗。体重变化不明显。 　　体格检查T 37．5℃，BP l00／60mmH9，R l8次／分，P 96次／分。一般情况可，急性病容。发育正常，营养中等。胸前可见散在粟粒大小丘疹，右上臂可见3cm×5cm大小不规则斑疹，中央色浅。左侧颈部弥漫性红肿，压痛(+)，肱三头肌压痛(+)。皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大。咽无明显充血，双扁桃体不大。双肺叩清，未闻及干、湿性哕音及胸膜摩擦音。心界不大，心音有力。腹部未见异常。双下肢不肿。 　　实验室检查血常规WBC l0．1×109／L，余正常。尿、便常规正常。ESR 37-58ram／第lh末。肝肾功能正常。AS0 476 U／L，CK l4280 U／L，CK—MB l35U／L，AST 506 U／L，HBDH 665 U／L，LDH 733 U／L，Ccr 90ml／min。结明试验弱阳性。外周血中性粒细胞碱性磷酸酶积分ll7。腹部B超未见异常。入院后复查胃镜示“慢性浅表性胃炎”。肌电图结果显示：左三头肌呈肌源性损害，右股四头肌未见肌源性及神经源性损害，右腓肠神经感觉神经传导速度减慢，右正中神经运动神经传导速度正常。食管压力测定显示食管体部收缩幅度降低。24小时食管内pH值监测显示存在病理性胃食管反流。 　　诊疗经过住院检查肌酶明显升高，心电图大致正常，肌电图结果显示左三头肌呈肌源性损害。并行肌活检病理检查。使用青霉素等抗生素和抗结核治疗两周，肌酶和肌痛无明显改变。使用泼尼松40rag治疗，l周后肌痛和吞咽困难明显缓解。

二、病例分析 　　(一)病例特点 　　1．青年男性，病程l个月。 　　2．咽痛、肌痛、发热伴吞咽困难、脱发、盗汗。 　　3．胸前可见散在粟粒大小丘疹，右上臂可见3cm×5cm大小不规则斑疹，中央色浅。左侧颈部弥漫性红肿，压痛(+)，肱三头肌压痛(+)。 　　4．胃镜示：食管内两处糜烂及溃疡形成。肌酶明显升高，心电图大致正常，肌电图结果显示左三头肌呈肌源性损害。 　　 (二)诊断思路 　　1．咽痛、肌痛、发热1个月，应首先考虑感染性疾病，包括病毒、细菌(结核、流行性出血热等)，故使用抗生素、抗结核试验治疗。 　　2．上述治疗无效。将临床症状咽痛、肌痛、发热、皮疹、肌无力和肌酶、肌电图、肌活检等结合在一起考虑皮肌炎的诊断。 　　3．食管两处糜烂及溃疡形成诊为皮肌炎性食管改变。 　　 (三)诊断及诊断依据 　　1．皮肌炎肌痛、发热、皮疹、肌无力和肌酶、肌电图、肌活检均支持皮肌炎的诊断。 　　2．继发性食管炎皮肌炎伴吞咽困难、进食梗噎和胸骨后胀痛。胃镜示食管内两处糜烂及溃疡形成，食管压力测定显示食管体部收缩幅度降低，24h食管内pH值监测显示存在病理性胃食管反流。 　　(四)鉴别诊断 　　1．硬皮病见病例2。 　　2．流行性出血热该病有发热，病程短，伴出血、低血压休克及肾损害等表现，很少有吞咽困难。 　　3．胃食管反流引起的食管炎有烧心、反酸、胸骨后疼痛等GERD的临床表现。但缺乏皮肌炎原发病的表现。

三、讨论 　　皮肌炎是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变。皮肤出现红斑、水肿，肌肉出现炎症变性而引起肌无力，可伴有关节疼痛。临床表现本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状，主要病变是皮肤和肌肉。好发于中年女性。皮肤症状最初面部出现浮肿性红斑，特别是在眼睑呈紫红色，面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张，很像SLE。躯干、四肢皮肤干燥，弥漫性红斑，可以出现色素沉着，点状角化，轻度皮肤萎缩，毛细血管扩张等皮肤异色病样改变，称之为异色皮肌炎。手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑、色素沉着，有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。30％患者有Raynaud现象，可为本病的早期症状。肌肉症状急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。一般近端肌肉先受累，出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同，还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩，或因纤维化而发硬，致使运动功能完全丧失。 　　其他脏器受累时，发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球肾炎及广泛的血管炎。约有5％～40％患者并发恶性肿瘤，常合并肺癌、食管癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。zl、JL皮肌炎很少并发恶性肿瘤。实验室检查 ①24h尿肌酸排泄量增高。②血清酶化学 谷草转氨酶(GOT)，乳酸脱氢酶(LDH)，肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛缩酶(A1doiase)显著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。③免疫学检查免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反应阳性。④抗核抗体较SLE阳性率为低，抗Pm-1抗体对本病有61％特异性，抗Jo-1抗体约有24％阳性率，其中伴有肺病变者较高。⑤肌电图多为肌源性、萎缩相肌电图。⑥病理表皮基底细胞液化变性，基底膜肥厚，PAS染色阳性。真皮上层浮肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张。肌肉活检肌纤维变性和炎症反应(间质或血管周围有细胞浸润)，结缔组织增生。皮质类固醇激素治疗有效。 　　国外临床分析表明：皮肌炎患者内脏受累情况与预后密切相关。消化道、肺较常见：而心脏、神经、血液系统很少受累，几乎不累及肾脏。肺间质病变发生率为9％，肺纤维化5％，吸人性肺炎8％。呼吸道症状主要是由于患者食管张力减弱所致。消化道受累约占12％。由于食管上部或咽部骨骼肌无力，食管平滑肌机能失常和胃排空时间延长，因此其消化道病变主要表现为上消化道蠕动功能异常，易出现吞咽困难、进食梗噎和胸骨后胀痛等食管疾病表现，甚至是皮肌炎的首发症状。Strongwater认为CPK—MB超过CPK活性的3％即应考虑心脏受累；若持续升高，提示可能存在进行性心肌炎。 　　本病例病程短，以吞咽困难、进食梗噎和胸骨后胀痛等食管疾病为主要表现，胃镜有食管炎的表现，很容易使我们满足于食管炎的诊断。根据咽痛、肌痛、发热、肌酶、肌电图和肌肉活检的结果，又很容易只考虑皮肌炎的诊断。通过本病例我们应注意皮肌炎的其他临床表现，如果出现吞咽困难、进食梗噎等消化道症状，不要忘记有结缔组织疾病的可能。