此综合征又名Wilkie 综合征、肠系膜上动脉综合征、主动脉肠系膜动脉压迫综合征和慢性十二指肠淤滞症。这是少见的一种十二指肠水平部和/或上升部位梗阻。1927 年Wilkie 收集报告75 例慢性十二指肠梗阻，指出其是具有特征的综合征，表现为进食后上腹痛、嗳气、饱胀,常伴有大量的呕吐物。症状为间隙性发作,持续1～2d，此后可以缓解数周。慢性病程常使病人体重明显下降和消瘦，有半数病人在发作时如果病人取左卧位或俯卧胸膝位可使症状得到部分缓解。故文献中称Wilkie综合征。 一、病因 肠系膜上动脉从腹主动脉腹侧发出走向尾侧方向，它与腹主动脉形成45°向尾侧开口角，十二指肠水平部和上升部正好位于此夹角之间。此处十二指肠背侧为腹主动脉，其腹侧为肠系膜上动脉，水平部十二指肠的头侧为胰腺钩突部和左肾静脉,并有脂肪组织。由于有一定量脂肪组织,在直立位和卧位时使肠系膜上动脉与腹主动脉间夹角得以相持，使十二指肠水平部不受肠系膜上动脉和腹主动脉的 压迫，保持肠管畅通，如果夹角为6～25°，则发生Wilkie综合征。此外，Treitz韧带起于胸10椎体横膈，终于十二指肠上升部与空肠交界处。Treitz韧带为平滑肌纤维和结缔组织构成，其长度不一，如Treitz韧带较短，则十二指肠上升部上提，水平部就位于肠系膜上动脉与腹主动脉夹角较深处，则也易发生动脉压迫和梗阻，尤其在仰平卧位或直立位时。故十二指肠夹在主动脉和肠系膜上动脉之间距离正常为10～20mm，在Wilkie综合征时减少为2～8mm。 发生Wilkie综合征既有属正常的解剖学素质性原因，又有病理性诱发因素存在，诱发因素集中在主动脉肠系膜上动脉夹角变小或两者之距离缩短方面，如体重过度下降疾病：肠道吸收不良、大面积烧伤后期、多发生创伤、脊柱骨折过度伸展复位固定、胰腺炎和腹主动脉瘤。最使人困惑的是精神病引起厌食呕吐，也可以引起高度消瘦和体重下降，发生十二指肠压迫，如无明确的精神病学诊断和治疗，即使手术治疗也不能得到治疗效果。 二、诊断 病史中体重下降和消瘦存在甚为突出，且80%病例为瘦长体型。临床上Wilkie综合征多为慢性，但有亚急性或急性发作。在发作期吞钡检查可见十二指肠降部和水平部扩张有梗阻，非发作期吞钡检查可能没有定论，但是用低张十二指肠造影术多有确定结果。俯卧胸膝位同时对下腹部向头侧和背侧加压(Hayes手法)皆有助于梗阻缓解，使钡剂通过。胃镜检查不能作出此诊断，但常发现胃窦炎、消化性溃疡(占25%～45%)。CT可以观察到腹主动脉和肠系膜上动脉夹角间脂肪组织缩小，其距离可测得，且伴有降部和水平部十二指肠扩张。超声检查或动脉造影侧位片在第三腰椎椎体水平可显示主动脉与肠系膜上动脉的夹角测定。除诊断十二指肠存在器质性淤滞外，尚需排除精神病引起的厌食呕吐和体重明显下降存在。有明确的诱因发生Wilkie综合征时，如腹主动脉瘤、脊柱骨折过度伸展复位固定、大面积烧伤恢复期严重消瘦等，应该加以确定，因为治疗主要针对此等诱因。 三、治疗 有些Wilkie 综合征病例可能在发作缓解期已经剖腹探查术，仅发现十二指肠稍肥厚扩张外，可能得“阴性”结论。Wilkie综合征在急性或亚急性发作梗阻时，原则上是首先用非手术保守治疗，胃管减压和液体电解质失衡纠正，尤其是有明确诱因时，非手术保守治疗目的是使体重上升和营养不良得以纠正。营养支持开始时应该用TPN，然后在梗阻缓解后用肠内营养，经鼻留置专用肠内营养导管，当导管进入十二指肠后取胸膝俯卧位，使螺旋状导管顶端通过十二指肠水平部进入空肠。然后用输液泵24小时连续输注营养液。Wilkie综合征如为精神病引起的厌食呕吐和消瘦，需要较长时间观察后会诊，同时给予合适药物治疗和非手术保守治疗。 如果Wilkie综合征为慢性有多年病程，非手术治疗不能达到体重上升和梗阻缓解，最终才考虑手术治疗。手术适应证为：①保守治疗失败；②长期慢性病史不能进食，消瘦，且十二指肠扩张明显；③合并有消化性溃疡。手术方式为空肠十二指肠吻合术。在小儿病例仅离断Treitz韧带，并游离十二指肠水平部和上升部，有报告得到较好效果，但十二指肠空肠吻合术简单可行，效果可靠。近十年来已有腹腔镜下施行十二指肠空肠吻合术报告，显然创伤小和恢复较快为其优点。