白塞病是一种以细小血管炎为基本病变,以粘膜溃疡为临床特征的慢性进行性全身性疾病,其典型表现为眼、口、生殖器三联症,白塞病在亚洲国家发病率高,我国较常见,青壮年多发,男性较女性患者病情严重。
发病机理:病因和发病机理目前不清,可能与以下因素有关 1、遗传,在高发区,患者体表型为HLA-B5以及其亚型HLA-B51的阳性率比正常人高6倍。 2、感染,与病毒,溶血性链球菌及结核等感染可能有关。 3、免疫失调,受累血管壁有IgM、C3补体成分沉着,有循环免疫复合物升高,血清可有抗人粘膜抗体,提示本病与免疫失调有关。 病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主,病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂,腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄,病变可累及全身血管。
临床症状:
1、口腔溃疡,周期性反复发作,每次持续1-2周自行愈合。 2、阴部溃疡,见于阴囊、阴茎、外阴、阴道粘膜、宫颈、肛周等。男性疼痛明显。 3、眼,多在口腔溃疡出现数年后发生眼病,典型表现为双侧的前后葡萄膜炎、前房积脓、视网膜血管炎、视神经炎等。 4、皮肤,多见皮疹,依次为位于双下肢的结节性红斑、毛囊炎,位于面部的痤疮样皮疹及脓性丘疹,针刺试验阳性对白塞病诊断有特异性。 5、关节炎、非对称性大关节炎,可有红肿热痛。 6、系统表现,中枢神经受累提示病情严重。可出现脑膜脑炎、偏瘫、颅压增高、或椎体束、小脑脑干、脊髓、脑神经等受损症状,治疗不及时死亡率高,全消化道均可发生溃疡,以回盲部多见,严重者穿孔、出血,少数病人可出现大血管炎,引起血栓或血管病、心内膜炎、心包炎等,肺肾有时也可累及。
诊 断:1991年国际协作组白塞病诊断标准: 一、必要条件,复发性口腔溃疡,一年内至少3次口疮样或泡疹样溃疡。 二、加上以下四条件中的两条: 1、复发性生殖器溃疡、目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。 2、眼损伤,前后葡萄膜炎、或用裂隙灯查到玻璃体有细胞,或视网膜血管炎。 3、皮肤损伤、结节红斑或假毛囊炎,或脓性丘疹,或痤疮样结节(非青春发育期,非激素服用者)。
4、针刺试验阳性(由医生在24-48小时判断)。
发布于 2007-05-24 21:59:41 IP 属地·中国|山东省|德州市
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