慢性肺心病的诊断和鉴别诊断

慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病或肺心病，Cor Pulmonale）是由支气管和肺部病变引起的慢性低氧血症、肺血管病变导致的肺动脉高压、右心室肥厚、扩大及右心衰竭性心脏病。肺心病在我国仍为常见病，严重危害人民的健康。肺心病的治疗效果和预后在很大程度上取决于诊断的时间性、准确性，早期诊断、准确诊断有助于及时正确地治疗，进而提高疗效和预后。

对于肺心病的诊断，我国于1977年结合WHO标准制定了一系列的诊断标准，包括心电图、心电向量、X线、超声心动图等专项诊断标准。以后对一些项目作了相应的修改，并且对其他新的诊断技术如肺阻抗血流图、放射性核素等进行了应用性探讨。20多年来，尽管在不断的努力探讨，肺心病的基本诊断标准变化不大，由于疾病的特殊性和复杂性以及诊断技术的局限性，目前的诊断标准仍存在一定的问题，早期诊断仍难及时作出，在此，我们不详细叙述各项诊断标准的具体内容，仅结合临床实际和近年的研究就有关问题进行论述。

一、诊断问题

１、临床表现：肺心病的临床表现是诊断的最基本依据。首先要有慢性支气管和肺病的病史(在我国主要是慢性阻塞性肺病)，具有反复发作和逐年加重的特点。由于肺心病主要由低氧性肺血管病变结合其他因素所致，因此，必须要有慢性低氧血症的表现，尽管在疾病的缓解期氧分压可能暂时正常，但低氧血症的病史是存在的，且低氧血症的时间越长，发展成肺心病的时间越早，心脏的损伤越重。慢性低氧血症主要表现有紫绀和杵状指。另一方面是肺动脉高压和右心病变的表现，由于慢性持续性肺动脉高压常与不同程度的右心增大并存，两者在临床表现上很难区分。颈静脉充盈是常见的临床征象，如于整个呼吸周期始终存在，提示有右心功能不全，如仅在呼气过程出现，吸气消失，此系胸内压增高所致。颈静脉波动是由增大的"a"波（右房收缩）或三尖瓣关闭不全时的"CV"波引起，分别反映右房压升高和三尖瓣反流。剑突下右心室抬举性波动是右心肥大的表现。由于肺气肿的存在，心尖波动减弱，甚至不清，心音遥远、变弱。肺气肿使胸骨后间隙增宽，胸骨左缘第二肋间第二心音肺动脉瓣关闭增强者不多，但在胸骨左下缘或剑突附近常可闻及第二心音二个成分，提示肺动脉瓣关闭音增强。右心性第4心音和第3心音分别表示右室壁顺应性下降和右心功能不全。急性加重期或重症患者有时可听到三尖瓣收缩期反流性杂音，常占据整个收缩期，吸气时增强，轻度者仅于吸气初可听到。右心衰竭时，肝脏充血，可出现消化道疾病的表现，如恶心、上腹胀痛、食欲减退等。可出现下肢浮肿。波动性肝脏肿大提示三尖瓣关闭不全。

２、血气分析和肺功能检查：此两项检查尽管不能直接确定肺动脉高压和右心增大，但其与肺心病有密切地关系，可以间接地提示肺心病的可能。一般来讲，PaO2<60mmHg(8.0kPa)或SaO2<90％多有肺动脉高压存在。Gomez等用SaO2和PH估算肺动脉压力，其公式为PAPm=40.3-0.71H-3.0S+0.10HS(S为动脉血氧饱和度百分数，H是以毫微当量为单位的氢离子浓度）。肺功能重度异常多伴有肺动脉高压，FEV1<1.0l者，肺心病的发病率为40％，<0.6L者为70％。

３、胸部X线检查：X线检查可发现肺动脉高压和右心房、右心室扩大征象。右肺下动脉横径增加对肺动脉高压的定性诊断帮助较大。1977年诊断标准(1)右肺下动脉干扩张的表现：横径以≥15mm为阳性，其诊断的敏感性较高，达98％，即使轻度肺动脉高压也多呈阳性，但与肺动脉压相关性较差(r=0.36)；右肺下动脉横径与气管内径的比值>1.07为阳性；动态观察右肺下动脉横径较前增加2mm以上。(2)肺动脉段凸出或其高度≥3mm。(3)中心肺动脉扩张和外围分支纤细，形成鲜明对照。圆锥部突出(右前斜45°)或锥高≥7mm。(5)有人提出，肺动脉间径（前正中线与两侧动脉分支部水平距离之和）／胸廓横径之比≥38％，诊断肺动脉高压的敏感性为59％，特异性为66％，与肺动脉压相关系数为0.74。(6)有右心室增大的征象。慢阻肺患者的心胸比率一般在正常范围，若明显增加可能已有心功能不全。

４、心电图：仅能反映右心室肥厚和心房扩大，不能直接说明有无肺动脉高压。1977年制定了详细的诊断标准，1980年第三次全国肺心病专业会议上总结了6581例心电图资料，此标准总的诊断符合率为60.1-88.2％。对QRS波，额面平均电轴≥＋90°阳性率为20-82.1％，少数可出现电轴左偏，多为假性左偏，其心电图特点是I导联呈RS型，SⅡ>SⅢ，RavR>RavL，R1>RavL。假性电轴左偏〈－60°者常合并右心室肥厚。SⅠ、SⅡ、SⅢ征也是右室肥厚的心电图征象之一，发生率约10％。对此征定义有两种意见，一是三个标准导联均应以S波为主(S>R)，另一种认为S波至少>0.15mv。对于右心室肥厚的心电图表现，基本可分为三个类型：(1)V1呈rS图型。反映轻度右室肥厚。主要原因是肺心病早期右室流出道扩张、肥厚，尤其是室上嵴和室间隔右基底部肥厚的结果。(2)V1(V3R)呈rSr'，rSr或rSr'S'图型（或s挫折）。QRS时间〈0.12秒，即所谓的"不完全性右束支传导阻滞"图型。此可能是早期右室肥厚向晚期过渡的中间型，不一定是真正的右束支阻滞，是容量负荷过重合并室上嵴肥厚的结果，发生率为15％。(3)V1(V3R)呈qR、qr或RS图型。这是典型右心室肥厚图型，多发生肺心病晚期，除右室流出道外，游离壁也明显肥厚，心脏明显增大。对于P波，(1)首先应该注意"肺性P波"不是肺心病所特有，也可见于肺气肿和其他心脏病患者，即所谓的假性"肺性P波"。其特点是时限较宽、峰顶偏后，呈非对称性三角形，P电轴多不偏移。(2)P/RⅡ比值≥0.5具有诊断意义，敏感性53％，特异性100％；(3)IPI-V1(V1导联P波起始指数)。代表横面右房心电除极向量面积，以IPI-V1≥0.03毫米·秒作为诊断标准，敏感性56.7％，特异性90％。(4)Ptf-V1(V1导联P波终末电势)。代表横面左放除极向量面积，以≤－0.04毫米·秒作为诊断界限，对肺心病的敏感性为36.7％。肺心病出现Ptf-V1异常可能与房间传导障碍的关系更为密切。

５、心电向量：目前，多数学者认为心电向量图对肺心病的诊断优于心电图，诊断的阳性率为69-92％，且有助于了解肺心病的发展规律。但假阳性率也可能多于心电图。1977年第二次全国肺心病专业会议制定的标准（试行草案）主要以右心室和／或右心房增大指数为依据，其诊断阳性率虽高于心电图，但肺气肿的伪阳性率亦高达41.2％。1980年第三次专业会议对其进行了修改，认为其诊断符合率可达94％。

６、超声心动图：自1977年制定超声心动图诊断标准至今尚未作修改。超声心动图可观测心脏的结构和功能改变，并可估测肺动脉压。对肺心病的诊断主要有二方面指标：反映肺动脉高压常用的指标为肺动脉脉瓣后叶回声"a"波变浅或消失，收缩期提前关闭征，右肺动脉内径增宽（≥18mm）。提示右心增大的指标为右室流出道内径增宽(>30mm)，右心室舒张末期内径增加(>20mm)，右室前壁增厚(>4mm)，左／右心室内径比值变小(<2)。超声多普了检查可探测三尖瓣、肺动脉瓣反流，且能比较准确的测量三尖瓣压差、流出道和肺动脉血流加速度及时相变化，以估算肺动脉压。慢性肺心病肺动脉血流加速度与肺动脉压高度相关(r=0.09)，右室流出道血流加速度与肺动脉压有较好的相关性(r=0.63-0.88)，三尖瓣返流速度或三尖瓣压差与肺动脉压相关系数为0.77-0.94。

７、肺阻抗血流图：1982年专题讨论会上通过了诊断参考标准草案。参考标准为：(1)Qb/by比值明显增大或≥0.43。(2)Qb指数明显增大或≥0.18。(3)Qb间期明显延长或≥0.14秒。(4)b-y间期明显缩短或≥0.26秒。(5)b-y指数明显缩小或≤0.27。(6)HS明显就降低或≤0.15欧姆。(7)上升时间(a)明显缩短或≤0.15秒。另外，我国学者还提出了计算肺动脉压的回归方程。静息下方程：(1)王氏回归式PAPm(mmHg)＝-8.196-12.981×LnHs+9.576×Q-B/BY；(2)段氏回归式PAPm(mmHg)=6.4297-5.4987×LnHs+13.0809×(Q-B)/(B-Y)-61.433×P2-y。运动下方程：PAPm(mmHg)=48.439-37.8043×Hs/R-R+32.6414×(Q-B)/By-145.0830×Qc。

８、放射性核素检查：此检查也不能直接预测肺动脉压，但肺灌注扫描表现的肺血流再分配（上肺野血流增多）常提示有肺动脉高压存在。慢阻肺患者右室射血分数越低，肺动脉压越高。右室射血分数下降常是肺心病最早的征象。静息状态下右室射血分数与肺动脉压呈明显负相关(r=-0,74)，若以右室射血分数≤45％为诊断肺动脉高压的标准，诊断敏感性为100％，特异性为55％。以≤40％作为标准，敏感性为75％，特异性为100%。右心室肥大时可见心肌显影。肺动脉平均压超过30mmHg(4kPa)者80％可见右心显影。

９、多种无创伤性方法联合检查：为提高肺动脉高压诊断的准确性，国内一些学者试图用多种方法联合检查。用X线右肺下动脉横径、肺活量占预计值％(VC％)、一秒钟用力呼出气量／用力肺活量％[FEV1/FVC (％)]、PaO2、体循环血压和肺总量6项指标联合，诊断肺动脉高压敏感性为80.6％，特异性为86.2％，准确性为82.6％。

肺心病的早期诊断问题：早期诊断对肺心病的预后有非常重要的意义。但目前尚无特异性的、公认的标准。有资料指出，有慢支到肺气肿平均为9.8年，由肺气肿到确诊肺心病平均为5.8年，由肺气肿到早期肺心病历时更短。因此，在已有明显肺气肿时应注意早期肺心病的可能。通过病程来推断由于受许多因素影响，仅能作为一种参考。有人提出早期肺心病的心电图表现：(1)额面QRS电轴右移30°或以上；(2)右胸导联(V1-3)T波倒置、双向或平坦；(3)Ⅱ、Ⅲ、avF导联ST段下降；(4)右束支传导阻滞（完全性或不完全性）。心电向量图对早期肺心病的诊断较心电图敏感。轻度的右室增大心电图难以发现，心电向量图可观察心室电位的动态变化。一般认为，横面QRS环有狭长而幅度大的后伸向量为早期肺心病的表现之一。超声心动图对早期肺心病的诊断阳性率最高，主要表现为右心室内径和．或流出道的增大。有资料显示，其与心导管检查的符合率为93.33％。

二、鉴别诊断问题

１、急性肺心病：此病临床较少见。主要是由引起肺动脉急性病变、压力升高的因素所致，如肺栓塞、肺血管炎等。起病急，无慢性肺损害和长期低氧血症的病史和表现，一般不难鉴别。

２、风湿性心脏病：主要是二尖瓣关闭不全易与肺心病相混淆。但风湿性心脏病多有左室大，心电图、X线及超声心动图不难区别。从听诊杂音的性质和传导性上也可区别。

３、原发性扩张性心肌病：当肺心病出现右心衰时可与本病相似。但本病为全心扩大，常有左心衰竭，故其肺动脉高压是肺毛细血管后性，X线检查有肺淤血表现。心脏扩大通过超声心动图即可鉴别。

４、冠心病：冠心病与肺心病均为老年性非瓣膜损害性心脏病，两者在临床上不易鉴别。特别是两者常同时合并。单纯的肺心病和单纯的冠心病从病史、临床表现、心电图等方面不难鉴别。但肺心病有下列表现时易与冠心病混淆：(1)肺心病心电图出现酷似心肌梗塞的图型(2.3-28％)，若V1-3为QS型，动态观察Q波不消失，V3R、V4R为rS型，V4-6呈qR型，则应考虑合并有前间壁心肌梗塞存在。(2)ST-T缺血性改变在肺心病中占33-64.8％，是由于心肌长期缺氧所致，仅从形态学上难以鉴别。(3)肺心病出现心前区疼痛，此主要是由于动脉血氧含量降低，心肌出现非缺血性缺氧所致。其与冠心病心绞痛相似。(4)肺心病右室肥大同时有左室肥大(6.6-17.5％)，其原因是缺氧直接作用和缺氧继发的红细胞增多及高血容量等所致。

５、肺心病合并冠心病：两者同时合并在临床上较常见，有报道临床约为4.26-21.9％，而尸检发生率为25-62％。实际上，在临床上其发生率远大于以上数字。临床诊断注意以下几方面：(1)病史：肺心病患者如有典型心绞痛发作史和心电图确认心梗图型，不论急性或陈旧型，均可诊断；(2)肺心病有严重感染、呼吸衰竭而心率不快甚至心动过缓者应考虑合并冠心病；(3)有左心室乳头肌功能不全者应考虑冠心病；(4)肺心病缓解期无感染和呼吸衰竭时，突然发生左心衰竭和肺水肿，应考虑由冠心病所致；(5)X线检查右主动脉屈曲延长或有钙化，左心室向后增大，提示有冠心病；(6)心电图诊断：①有肺性P波而QRS电轴正常或左偏；②肺性P波兼有左束支或左前半或双束支传导阻滞；③QRS电轴左偏或右室肥厚的同时，左心导联有较恒定的缺血性ST-T改变；④典型的急性心肌梗塞图形和其衍变过程。