中国骨伤1999年第12卷第4期 关键词：臀肌筋膜挛缩综合征

臀肌筋膜挛缩综合征(下称臀肌挛缩征)是由于臀肌及其筋膜纤维变性挛缩，引起髋关节外展、外旋挛缩畸形和屈曲障碍，好发于儿童的一种疾病。此外还有注射性臀大肌挛缩症〔1〕、臀肌纤维化〔2〕等名称。从1969年由valderrama首次报告以来，国内报道了近千例，并对该病进行了广泛的探讨，现综述如下。 病因

1.肌肉注射说：多数学者认为臀肌挛缩征的发生与患儿臀部肌肉注射有关。由于针刺创伤和药物化学反应刺激，引起创伤性、化学性筋膜炎和肌纤维炎，纤维组织增生，筋膜增厚而挛缩。lloyd-roberts等〔1〕对有注射史的儿童进行尸检，发现注射部位的肌肉明显水肿，出血。形成硬块、疤痕挛缩。由于两侧臀部接受肌肉注射机会相等，故双侧病变多见。张氏〔3〕和彭氏〔4〕分别对两组2～14岁儿童进行流行病学调查，确诊310例和137例均有双侧反复接受药物注射史，因而推论，注射因素为臀肌挛缩征发病的原因。顾氏〔5〕通过家兔试验，张氏〔3〕通过流行性病调查均认为注射苯甲醇溶液是发生本病的重要原因。而胡氏〔6〕经10例的临床观察及动物实验，认为酒精注入臀肌可影响横纹肌的能量代谢和损伤神经纤维，从而引起臀肌筋膜挛缩。造成这种情况的原因是有的基层单位用75%酒精浸泡注射器做为消毒的手段，用这种注射器施行肌注是造成本病的原因之一。

2.先天性与遗传性因素：有的学者认为本病是先天性肌肉发育不良或发育不全所致，类似先天性肌性斜颈〔2〕。姜氏〔8〕报道38例均无肌肉注射史，而且都在出生后1岁左右发生挛缩，其中1例三代都有发病，另1例本人及其舅舅均患本病，说明有遗传因素。shen〔1〕报告了9例也无肌肉注射史，其中4对兄弟姐妹患相似的肌肉挛缩症，因此认为与遗传有关。

3.免疫功能异常：武氏〔8〕对13例病人基础免疫检查发现iga、igg、igm与c4均有不同程度的降低，尤其c4有显著差别(p＜0.05)，因一般情况下c4降低意味着患者易患胶原性疾病，且抗感染能力下降，所以认为臀肌挛缩征的发病与c4降低有关。

4.体质关系与儿童易感因素：young-shung〔9〕发现在臀肌挛缩征患者手术治疗时，均有瘢痕疙瘩形成，提示该病患者可能为瘢痕体质，因此认为患病儿童可能存在某种易感因素，导致对肌肉注射的异常反应。

发病机制

1.臀大肌挛缩：国内外大多数学者认为臀肌挛缩征的发生，是因臀大肌挛缩之故。该肌主要作用是后伸、外旋髋关节。当髋关节于伸直位时，可辅助内收；而当髋关节于屈曲位时，可辅助外展。故臀大肌挛缩时，髋关节于中立位的屈曲受到限制，而只有在外旋、外展位放松挛缩的肌纤维后才能完成屈髋动作，从而表现出坐位和下蹲时的“蛙式位”。

2.臀中(小)肌挛缩：臀中(小)肌的挛缩与本病的发生是否有关，在学术上尚有争议。王氏等〔2〕认为臀中(小)肌有使髋关节外展、后伸和外旋功能，因此臀中(小)肌的挛缩，同样会导致臀肌挛缩征。发现2例臀中(小)肌肌纤维变性，而臀大肌肌纤维无明显变性，而出现本病的特殊步态。张氏等〔10〕则认为本病的发生不是臀中(小)肌挛缩所致。

3.臀肌骨骼发育不对称：顾氏〔5〕认为儿童期骨骼发育尚未成熟，已经纤维变性的肌组织与其附着点处的骨骼生长，发育不能成正比增长，即骨盆、股骨发育快，而臀肌发育较慢，使之相对缩短而出现挛缩，限制了髋关节内收、内旋。这点解释了患病儿童多在肌注后2～3年才逐渐出现症状的原因。

诊断

1.临床表现：行走与站立时呈外“八”字步态，跑步或上楼时更明显，快步可出现“跳步”。坐椅时两腿分开不能靠拢，下蹲过程中双膝必须分开做向外“划圈”动作，呈典型“蛙式”位。

2.体检：臀肌萎缩呈尖臀改变，股骨大粗隆上方可触及条索状物，髋关节屈伸有滑动感或弹响，重者出现臀部凹陷。中立位屈髋小于40°，要外展、外旋才能完成屈髋动作。

3.x线检查：大多数学者报告x线检查未发现异常，但杜氏〔11〕报告38例股骨颈干角与ce角有不同程度增大。王氏〔2〕报道5例骨盆向患侧倾斜，3例并发患侧股骨头无菌性坏死。武氏〔7〕报道13例脊柱有生理曲度变直或后突，股骨头增大，股骨颈变短。但以上作者均认为这是继发性改变。

治疗

1.非手术疗法：张氏〔10〕认为轻度的患者，对日常生活活动无影响，不一定需要手术治疗，并设计了一个简单的检查方法——“脱裤”试验。认为该试验阳性，才是手术绝对适应症，否则可以采用中西医结合保守疗法。李氏〔12〕报道10例运用理筋手法推拿，效果满意。

2.手术疗法：(1)手术时机与方式：大多数学者均认为本病一旦确诊，宜尽快手术治疗，以免继发骨关节的病变。强调应彻底松解，切除纤维变性组织，包括切断髂胫束、臀中(小)肌等。注意保护坐骨神经及邻近血管，务必于手术台上达到满意的松解效果，这样才能达到治疗目的。不要寄希望于术后的功能锻炼。(2)术中所见及病理检查：术中可见到部分或全部臀大肌及其筋膜纤维变性，形成广阔而坚韧的纤维腱束〔11〕。可能累及髂胫束等臀部诸肌。因为本病是以臀肌筋膜纤维变性为主，属结缔组织病范畴〔7〕。在显微镜下所见主要为横纹肌组织变性坏死，继而肌纤维细胞浆凝固、红染、横纹消失，胶原束内纤维细胞，完全失去肌组织的特点〔13〕。(3)术后处理：部分作者认为术后应做皮肤牵引10天〔11〕，或双腿并拢、并膝用绷带固定3～5天〔2〕或髋“人”字石膏固定1月〔7〕。而武氏〔8〕报道用小切口治疗，术后不固定、不卧床。但每个作者均强调术后早期功能锻炼，辅以热敷、理疗、体疗等，注意勿使患肢外展、外旋，以免复发。

手术效果一般满意，在术后第15天～2月内髋关节功能及步态可以恢复。但大多数作者认为时间越早、年龄越小，在未继发骨骼畸形时手术效果较好。否则畸形将不能完全矫正〔2〕。

作者单位：广西壮族自治区桂林市中医院(541002)

参考文献

1.马承宣.注射性臀大肌挛缩症.中华外科杂志，1978，16(6)：345

2.王汉林.臀肌筋膜挛缩症.中华骨科杂志，1993，12(3)：186

3.张佳勋.小儿臀肌挛缩症病因与预防.新医学，1990，21(3)：134

4.彭明惺.四川地区儿童臀肌挛缩症调查报告.中华小儿外科杂志，1989，10(6)：356

5.顾洁夫.儿童臀肌挛缩症的诊治及病因学研究.中华小儿外科杂志，1989，10(6)：353

6.胡月光.酒精引起臀肌挛缩的临床观察和实验研究.中华小儿外科杂志，1992，13(4)：234

7.姜洪和.先天性臀大肌挛缩症.中华骨科杂志，1987，7(4)：292

8.武富良.臀肌筋膜挛缩综合征.中医正骨，1995，7(3)：8

9.young-shung.shenglateusmaximus.contracture.clinorthop,1982,162:185

10.张光铂.臀大肌挛缩症的诊断与治疗.中华骨科杂志，1988，8(6)：423

11.杜靖远.注射性臀肌挛缩的外科治疗63例报告.中级医刊，1989，(9)：14

12.李开金.理筋手法治疗臀肌挛缩症10例.江苏中医，1995，16(4)：31

13.马承宣.注射性臀大肌挛缩症的临床病理变化.中华小儿外科杂志，1990，11(1)：39

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