概念：主动脉夹层(aorticdissection，AD)即主动脉动脉壁夹层形成，系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂，血流进入主动脉壁内，导致血管壁分层，剥离的内膜片分隔形成“双腔主动脉”。并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤（aorticdissectinganeurysm)，现多改称为主动脉夹层血肿（aorticdissectinghematoma)，或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。但Coady报道有8%～15%的病例并无内膜撕裂，这可能是由于主动脉壁中层出血所致，又称为壁间血肿(intramuralhematoma)。

主动脉夹层的临床表现复杂，内科教材上描述主动脉夹层的典型症状是撕裂样胸痛，但不典型症状可以有多重表现，给临床医师诊断带来极大难度。

临床表现：局部症状典型的急性主动脉夹层者常表现为突发剧烈胸背部撕裂样疼痛。严重者可出现心力衰竭、晕厥，甚至死亡；多数患者伴难以控制的高血压。脏器缺血症状根据主动脉撕裂的部位及范围的不同可引发不同的分支动脉闭塞，出现相应的脏器缺血症状。例如，脑血管缺血致偏瘫、言语障碍；肾动脉缺血致少尿、血尿、肾衰竭；肠系膜动脉缺血致腹部疼痛、便血或消化道大出血；肢体血管缺血致双腿苍白、无力、花斑等。此外，夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血；夹层压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征；夹层压迫气管可表现为呼吸困难；夹层压迫肺动脉可出现肺栓塞体征。

临床分型 1.DeBakey分型： （1）Ⅰ型：主动脉夹层内膜裂口在升主动脉，夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。 （2）Ⅱ型：主动脉夹层内膜裂口在升主动脉且夹层累及范围限于升主动脉。 （3）Ⅲ型：主动脉夹层内膜裂口在降主动脉，夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。 2.Stanford分型： （1）StanfordA型相当于DeBakeyⅠ型和DeBakeyⅡ型 （2）StanfordB型相当于DeBakeyⅢ型 3.3N3V分型：该分型法将主动脉全程（包括双侧髂动脉）分成6个区，分界线依次为：主动脉根部、冠状动脉开口远端1.5cm、无名动脉开口近端1.5cm、左锁骨下动脉开口远端1.5cm、腹腔干开口近端1.5cm、肾动脉开口远端1.5cm和腹股沟

鉴别诊断

一、快速、准确地鉴别出高危患者是急性胸痛诊治的关键点，其中有四种情况最为凶险，易导致生命危险，可称之为灾难性胸痛。包括急性心肌梗死、主动脉夹层、急性肺栓塞和张力性气胸。

急性心肌梗死指因持久而严重的心肌缺血所致的部分心肌急性坏死，通常表现为胸部或心前区、胸骨后压榨性疼痛（闷痛），可向肩、背部甚至颈部放射，可能伴有心慌、气短、大汗、濒死感、脸色苍白、咽部紧缩感等，舌下含服硝酸甘油症状不能缓解。急性心梗死为最常见威胁生命的胸痛。心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，伴心电图特征性变化和心肌酶谱的改变，若有休克外貌则血压常低，也不引起两侧脉搏不等，以上各点足资鉴别。

大队列单中心研究（n=368）评价了CTA在入院时生化标记阴性和心电图正常的低到中等冠心病风险急性胸痛患者的价值，发现其在诊断ACS的敏感性和阴性预测值均为100%。CTA能确定冠状动脉斑块的存在及冠状动脉管腔狭窄程度，是筛查低到中等冠心病风险急性胸痛患者、排除冠状动脉疾病的良好方法。

这类急性胸痛莫错过救治黄金期。据介绍，从接诊到开始冠脉介入性诊断和治疗的90分钟，是急性心肌梗死实施救治的黄金时间，如果能够把握这宝贵的90分钟，为更多的心肌梗死患者提供及时、有效的急诊经皮冠状动脉介入治疗，将会大幅降低急性心肌梗死的致死率。

主动脉夹层多见于高血压引起。指主动脉内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔，从而导致一些包括撕裂样疼痛的表现。如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，病情凶险，死亡率也非常高。它是胸痛为主要症状的威胁患者生命的第二大疾病。急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症。临床上进行合理的疑似诊断对于确诊出主动脉夹层至关重要。一旦临床上高度怀疑时，则可采用各种影像学检查以帮助作出诊断。胸片通常是可获取的第一个影像学资料。胸片纵隔影变宽是最常见的异常表现。据报道，60%～90%主动脉夹层动脉瘤患者常规胸片检查为异常，但正常胸片并不足以排除诊断。另据报道，胸部CT扫描的敏感性为95%～100%，特异性为87%～100%。CTA在AD的诊断中具有重要价值，能及时确立诊断，提供病变部位和累及范围，进行病变分型，预测破裂风险。磁共振(MRI)的敏感

检查方法评价

实验室检查：常规的化验检查对主动脉夹层的诊断无特殊意义，只能用于排除其他诊断的可能性。偶可因主动脉夹层急性起病与应激有关的白细胞增多，或因严重出血及大量血液流入假腔引起的贫血，个别报道有弥漫性血管内凝血；除非夹层血肿累及冠状动脉发生心肌梗死，血清转氨酶一般不升高；血沉无明显增快，但有报道，当出现浆膜腔积血时，血沉可增快；当肠系膜上动脉受累并累及胰腺时，可致血清淀粉酶增高；肾脏受累时，可出现血尿；脑卒中时，可出现血性脑脊液。

其他辅助检查：

1.心电图主动脉夹层本身无特异性心电图改变。既往有高血压者，可有左室肥大及劳损；冠状动脉受累时，可出现心肌缺血或心肌梗死心电图改变；心包积血时，可出现急性心包炎的心电图改变。

2.胸部X线平片近年，各种影像学诊断方法已愈来愈受到重视，并广泛用于诊断主动脉夹层，但按临床诊治要求，X线平片应作为主动脉疾患的诊断常规。胸主动脉瘤和慢性主动脉夹层，可由于平片偶然发现。后前位及侧位片，可观察到上纵隔影增宽、主动脉增宽延长、主动脉外形不规则，有局部隆起，在主动脉内膜可见钙化影，此时可准确测量主动脉壁的厚度，若增到10mm时则提示可能有夹层，若超过10cm即可考虑为夹层，特别是发病前已有摄片条件相似的胸片与发病后情况相比较，或发病后有一系列胸片追踪观察主动脉宽度，则更具有意义。但往往胸部平片不具有确诊价值，对“定性”和“定量”均有一定限度，其确诊有赖于其他影像学诊断技术。

3.超声心动图及多普勒二维超声心动图对诊断升主动脉夹层具有重要临床价值，对观察主动脉内分离的内膜片摆动症及主动脉夹层的主动脉真假双腔征非常可靠，并可见主动脉根部扩张、主动脉壁增厚和主动脉瓣关闭不全，且易识别并发症，如心包积血、胸腔积血等。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层管壁双重回声之间的异常血流，判断假腔中有无血栓，而且对主动脉夹层分型、破口定位、主动脉瓣反流定量分析及左室功能测定等都具有重要诊断价值。虽经胸壁超声心动图对主动脉夹层具有不同程度的确诊或筛选诊断作用，而且检查方便，但在完整地显示整个胸主动脉全貌，特别是局限性主动脉夹层或降主动脉夹层诊断方面的应用受到限制，假阳性率也相对较高。近年来开展的经食管超声心动图(TEE)检查，几乎能够清晰显示整个胸主动脉，包括升主动脉近端、主动脉弓部和胸降主动脉的形态结构。特别是双平面及多平面探测。

治疗决策

急性主动脉夹层无论临床表现典型与否。一旦确诊，都应强调“争分夺秒”，这主要是由本病发病急、早期死亡率高的性质决定的。在发病最初的48小时内其死亡率可高达50%，即每小时病死率为1%，1周内病死率高达60%～70%。多数病例在起病后数小时至数天内死亡，病情极为凶险。临床治疗包括药物治疗、介入覆膜支架腔内修复治疗和外科手术（如人工血管置换术和杂交手术），决策主要依靠对AD分型以及并发症。超声心动图不仅快速诊断、定性分析、定位分型，且对制定AD治疗决策亦具极其重要的临床价值。术前超声心动图可明确是否合并主动脉瓣及二、三尖瓣受累，并准确评估瓣膜形态学和功能改变常，协助术式选择。如术前超声明确AD患者无主动脉瓣损害，通常选择保留主动脉瓣的单纯升主动脉置换术；合并重度主动脉瓣关闭不全者，多选择带瓣升主动脉置换+冠脉移植（Bentall术），术中是否需行二尖瓣或三尖瓣修复等也依靠术前超声判断。

最重要的是，国际及我国的心脏中心还常规开展术中超声心动图监护技术，包括应用经食管超声心动图即刻评价手术效果，可及时观察人工血管和吻合口有无渗漏、破口，人工瓣膜或修复成形瓣膜启闭活动、功能及心肌舒缩运动等。近年来各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助，超声心动图、CT扫描、磁共振均可用以诊断，对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。内科教材上描述主动脉夹层的典型症状是撕裂样胸痛，但不典型症状可以有多重表现，给临床医师诊断带来极大难度。打个比方，急性心肌梗死的延误诊治，如同火车失事，危险但生命或许有救，但主动脉夹层的误诊就如同飞机失事，打击是毁灭性的。临床研究已证实，未经治疗的急性主动脉夹层50%于48小时内死亡，70%于一周内死亡，90%的患者于一个月内死亡，这就要求接诊医师具备高度的警惕性，力争在第一时间排除该类灾难性的危重病。

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