【一般资料】 患者女性，51岁 【主诉】 剑突下疼痛6个月，呕血4天 【现病史】 6个月前，患者间断地出现剑突下持续性疼痛，无明显诱因，吞咽时加重，疼痛每次持续3～4天，可自行好转，每周均有发作。5天前，患者再次出现剑突下疼痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无咖啡样物。4天前，患者出现呕血，为鲜血，量约为100ml，内有“黏膜”样物质。遂就诊于我院，在急诊接受禁食、补液、抑酸治疗后，剑突下疼痛无明显缓解。1天前，患者再次呕出暗红色血液，量约50ml，为求进一步诊治收入院。 【既往史】 患者有口腔黏膜良性类天疱疮史5年，曾服用泼尼松30mg/d，部分缓解。但因血糖升高，现已停用激素1月余。近1个月来，患者口腔黏膜糜烂及疼痛有所加重。 【查体】 口腔黏膜大面积糜烂。腹软，剑突下轻压痛，无反跳痛和肌紧张。 入院检查血常规结果显示，白细胞计数6.12×109/L，血红蛋白124g/L，血小板计数243×109/L。红细胞沉降率44mm/h，C反应蛋白水平28.2mg/L，血浆免疫球蛋白水平正常，抗核抗体及抗可溶性核抗原抗体谱均为（－）。 口腔黏膜活检病理显示，复层鳞状上皮下有大疱形成。胃镜检查显示，咽后壁及食管中上段有白色膜状物覆盖，并有黏膜脱落，脱落面有渗血。当内镜进镜至食管中段时，可见白色膜状物交叉成网状，且黏膜有出血，故未再进镜。 初步治疗及内镜复查患者张口困难，无法进食，经静脉给予地塞米松2mg/d，5天后，患者剑突下疼痛消失，未再呕血，便潜血检查转阴。可以进食后，患者改为经口含服泼尼松龙20mg/d。 治疗2周后，胃镜复查显示，在咽后壁可见白色膜状物，食管黏膜完整，血管网清晰，但食管下段近贲门口处黏膜易脱落，取活检时，黏膜撕脱易出血，胃黏膜无充血、糜烂，与正常人相似。患者继续接受口服泼尼松龙20mg/d治疗，出院。 【诊断】 上消化道出血 黏膜良性类天疱疮累及食管 【讨论】 诊断依据 1.本例患者表现为呕血，急诊胃镜检查可见食管黏膜脱落，且脱落面有渗血。常规抑酸治疗无明显疗效，但经小剂量激素治疗后，呕血和腹痛消失。胃镜复查可见，食管黏膜脱落和渗血现象消失，胃内亦无糜烂和溃疡等病变。结合其既往病史，考虑患者的呕血症状与黏膜良性类天疱疮累及食管并导致黏膜脱落出血有关。 2.患者经激素治疗后，食管黏膜的脱落及渗血现象消失，但食管复层鳞状上皮与黏膜下层之间的连接依然十分松散。在取病理时，可轻易撕脱大片食管黏膜，病理证实其为复层鳞状上皮，这进一步证实，本病变为黏膜良性类天疱疮食管受累。 鉴别诊断 主要应与激素导致的急性胃黏膜病变相鉴别。由于该患者的消化道出血发生在停用激素较长时间后，且经激素治疗，消化道症状反而好转，故可排除激素导致的急性胃黏膜病变。