(一)概念

急进性肾小球肾炎病理类型:新月体性肾炎

(二)常见病因及RPGN分型:(必考1分)

Ⅰ型(抗肾小球基底膜(GBM)抗体型):IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积;

Ⅱ型(免疫复合物型):血中存在循环免疫复合物,IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁

Ⅲ型(无免疫复合物型):血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性

记忆歌诀:Ⅰ型抗膜线条样、Ⅱ型复合颗粒状、Ⅲ型安卡非免疫.

(三)诊断与鉴别诊断

急进性肾小球肾炎=急性肾小球肾炎(血尿、水肿、高血压)+肾功能短期急剧恶化(少尿、无尿、氮质血症)

1.诊断:肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50%以上)才能确诊.

2.鉴别:是否有少尿、无尿、氮质血症

急性肾小球肾炎:没有少尿、无尿;

急进性肾小球肾炎:有少尿、无尿.

(四)治疗原则 :可以短期用激素.

RPGN进展快,如能早期诊断,及时予以强化免疫抑制治疗,可改善患者预后.

1.血浆置换:Ⅰ型、Ⅲ型适用,是Ⅰ型首选的治疗方法.

2.甲泼尼龙冲击疗法(激素治疗):对Ⅱ、Ⅲ型效果较好;

3. 细胞毒药物(免疫抑制剂):常用药物为环磷酰胺,不能做为首选和单独用,只有在激素依耐和无效时才用.