先天性喉鸣

病人，3个月，因咳嗽，发热4天入院，入院时可见吸气时胸骨上窝凹陷，双肺可闻痰鸣，诊断支气管肺炎，予阿洛西林抗炎，沐舒坦雾化吸入祛痰治疗，病情很快好转，体温正常，痰鸣消失，但平卧吸气时仍可见胸骨上窝凹陷。因查房时几个医生都说过病情好转，无痰鸣，病人家属要求出院，经劝说无效办理出院，带了一天量的阿洛西林回去。第二天夜里，病人又来了，呼吸困难，满肺的痰鸣音，家属说，早上在当地卫生院打针，医生说孩子病情重，又给加了先锋必，氨茶碱，地塞米松，用了220ml以上液体，病情无好转，就连夜上来了。赶紧给吸氧，不敢再补液，推了3mg速尿，病情稳定下来，呼吸渐平顺，痰鸣减少。但奇怪的是，用同样的抗生素，疗效却差了很多，一直有痰鸣，特别是平卧位，换了阿齐霉素，还是有痰鸣，听起来痰鸣音象气管异物特有的吼鸣。还是主任提醒，这孩子出生后一个月，家属就发现有痰鸣音，当时无咳嗽，无发热。结合这孩子的痰鸣以平卧为甚，吸气时胸骨上窝凹陷，考虑为先天性气管软骨发育不良，吸气时喉软骨及气管凹陷，诊断：先天性喉鸣。 先天性喉鸣属于良性病变，80%以上的患儿均不需要特殊治疗，先天性喉鸣是由于婴幼儿因喉部组织软弱松弛、吸气时候组织塌陷、喉腔变小所引起的喉鸣，亦称喉软骨软化。常发生于出生后不久或者出生几个月后，随着年龄稍大，喉软骨逐渐发育，喉鸣也逐渐消失。根据出生后不久即有喉鸣史，无呼吸道异物或其他疾患的病史和体征。喉侧位X片正常，哭声响亮和吞咽良好，一般不需做直接喉镜检查即可作出诊断。 发病原因：可由于妊娠期营养不良，胎儿缺钙，致使喉软骨软弱，吸气时负压增大，使会厌软骨两侧边缘向内卷曲接触，或会厌软骨过大而柔软，两侧杓会厌襞互相接近，喉腔变窄成活瓣状震颤而发生喉鸣。吸气性杓状软骨脱垂为另一原因。这种患儿之喉鸣并非因喉软骨软弱所致，而是当吸气时杓状软骨向前向下转动，其上的松弛组织向声门前部突起，阻塞声门而发生喉鸣。以下是详细的临床表现：婴儿出生时呼吸尚正常，于出生后1～2个月逐渐发生喉鸣。多为持续性或呈间歇性加重。喉鸣仅发生在吸气期，可伴有吸气性呼吸困难。亦有平时喉鸣不明显，稍受刺激后立即发生者。有的与体位有关，仰卧时加重，俯卧或侧卧时轻。多数患儿的全身情况尚好，哭声无嘶哑。但要注意：上呼吸道感染时疾病会加重。 但先天性喉鸣须与其他各种先天性喉及气管发育异常如喉蹼、喉裂、气管软骨软化等相鉴别，亦应注意与各种后天性喉部疾病如炎症、异物、外伤等相鉴别。在治疗上，若症状不重，先天性喉鸣一般至2～3岁常能自愈，所以家属大可解除不必要的顾虑，平时注意预防受凉及受惊，以免发生呼吸道感染和喉痉挛，加剧喉阻塞。如发作较重，吸气困难，可调整婴儿体位，取侧卧位可减轻症状，偶有严重喉阻塞者，需行气管切开术。伴急性喉炎易引起呼吸困难，要特别注意。不能掉以轻心。及时到耳鼻喉科医师处就诊，这时一般医师会建议住院观察。