盆部腹膜外肿瘤的理论基础和临床特点及诊断

　盆部腹膜外肿瘤是起源于腹膜外、大部或全部位于盆腔内的肿瘤，但除外盆腔内脏器如膀胱、前列腺、子宫附件、结直肠等来源的肿瘤。与发生于腹膜后的软组织肿瘤相比，由于盆腔腹膜与骶前、盆侧壁、盆膈之间均有广阔间隙，发生于这些间隙的软组织肿瘤可位于腹膜后方、侧方、下方甚至前方，所以我们称其为盆部腹膜外肿瘤。本站积极关注医学新闻及各类医学研究进展。
　　盆部与腹膜后肿瘤多见于同一文献报道中。所有病例瘤灶均大部或全部位于由耻骨联合、髂耻线、骶骨岬围成的骨盆入口与由尾骨、坐骨结节、耻骨弓围成的骨盆出口之间的真骨盆内，少数可延及下腹及双侧髂窝，亦可出现腹腔种植、腹膜后淋巴结及肝转移。
　　盆部腹膜外肿瘤组织学类型复杂，文献报道较少，最大的一组Lewis探讨了18例盆部软组织肿瘤的外科治疗经验。
　　由于有骨骼肌肉构成的盆壁的阻隔，盆部脏器相对固定，这类肿瘤易侵犯盆内脏器结构；又由于盆内脏器结构复杂，所以临床表现繁杂多样，涉及消化系、泌尿系、生殖系、盆部四周及下肢的各种症状。
　　这类肿瘤的共同特点是对放、化疗不敏感，外科手术是其主要治疗方法。与腹部相比，由于盆腔位置深、解剖结构复杂，该处肿瘤行外科手术切除往往难度较大，国内外对其手术治疗的经验不多，治疗效果不如腹膜后及四肢软组织肿瘤好。
　　盆部腹膜外肿瘤的病理类型复杂，根据我院的资料，畸胎瘤及神经鞘瘤是盆部腹膜外肿瘤最常见的组织学类型，其它类型尚有神经纤维瘤、原始神经外胚瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性间质瘤、血管肉瘤及外皮细胞瘤、脂肪肉瘤、侵袭性纤维瘤及韧带样纤维瘤、恶性淋巴瘤、平滑肌肉瘤、Castleman’s病、平滑肌瘤、横纹肌肉瘤、纤维平滑肌瘤、纤维瘤、纤维瘤病、纤维肉瘤、恶性副神经节瘤、室管膜瘤、内胚窦瘤、骨肉瘤、滑膜肉瘤、间皮瘤、血管瘤、囊状淋巴管瘤、盆部囊肿、转移性透明细胞肉瘤、肌源性未特指肿瘤、未特指梭形细胞肉瘤、未特指恶性肿瘤等。
　　盆部腹膜外肿瘤可位于盆后部（包括骶前、骶尾骨部）、盆左侧（左前、左后、左侧骨盆入口等）、盆右侧（右前、右后及右盆入口）、盆中部，有时为多灶，或占满整个盆腔。盆内所有脏器均可受累。9.1%肿瘤有扩散转移，包括腹腔种植、淋巴结、肝转移。
　　盆部腹膜外肿瘤的临床特点及诊断
　　盆部腹膜外肿瘤男、女发病率接近。平均发病年龄38.3岁（3～74岁），平均病程37.2月。
　　根据我院统计，盆部腹膜外肿瘤临床表现包括：
　　①疼痛症状：下腹部疼痛、腰痛、下肢痛、骶尾部疼痛、臀部痛、阴茎阴囊疼痛、髋部痛、肛门部痛、全身性痛，另外还有向阴部及下肢的放射痛。疼痛多为肿瘤侵犯盆壁神经所致，包括腰丛、骶丛、盆丛、坐骨神经、股神经及其分支。
　　②腹胀，肛门坠胀，腰胀不适，会阴部胀，骶尾部及臀部胀。直肠、输尿管、盆底受累，产生压迫或梗阻即可出现上述症状。
　　③大便困难，大便变形或变细，便秘，血便，腹泻，里急后重。
　　④肿瘤压迫侵犯还可引起排尿困难、尿线细，尿频，排尿不尽或不能排尿，血尿，尿急，尿失禁。
　　⑤下肢综合征：下肢肿胀，臀部及下肢麻木或感觉减退，跛行，活动障碍，发凉，肌肉萎缩。
　　⑥其它表现：发热，体重下降，恶心、呕吐，肛旁窦道流脓、流液，贫血，月经不尽、阴道流血，纳差、乏力等。
　　⑦多数患者可在腹部扪及肿块，或肛门指诊盆内扪及肿块，少数有臀部肿块。在上述临床表现中，首发表现有疼痛、排尿及排便障碍、腹部或臀部肿块。
　　盆腹膜外肿瘤的主要检查手段是B超、CT及MR等影像学检查，我院统计术前B超、CT、MR肿块检出率分别97%、100%、91%。同一瘤体内最大密度（CT值）差31Hu。定位确诊率高，仅个别肿瘤较小者未能发现病灶。如结合分析，定位确诊率可达100%，有部分畸胎瘤尚可获得定性诊断。影像学检查对于协助判断肿瘤与周围脏器的位置关系，以及脏器的继发改变亦有重要意义。