共识修订｜中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识

摘要：

支气管扩张症是国内常见病。我国呼吸界学者在2012年制定了首版成人支气管扩张症诊治专家共识，九年来国内已开始逐步重视支扩的诊治和管理，发表了一些具有临床意义的研究和论文。本专家共识汇聚我国众多专家临床研究成果和智慧，参考欧美国家的经验，对我国支气管扩张症的流行病学、发病机制、病因、临床诊断和鉴别、治疗、管理及患者教育等方面做了较为系统和全面的阐述，以期为我国支气管扩张症的临床规范化管理提供可供参考的重要文件。

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前 言

支气管扩张症（简称支扩）是由各种病因引起的反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和（或）阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张，临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、伴或不伴气促和呼吸衰竭等轻重不等的症状^［1］。支扩在亚洲人群中属于常见病，然而目前针对支扩的临床关注度和研究热度要远远低于慢性阻塞性肺疾病（简称慢阻肺）和支气管哮喘（简称哮喘）^{［2, 3, 4］}。

目前临床上主要关注针对支扩急性加重的处理，对稳定期支扩缺乏有效的管理。我国呼吸界学者在2012年制定了《成人支气管扩张症诊治专家共识》^［5］，对支扩的规范诊治起到了积极的推动作用。近年来，国内开始逐步重视支扩的诊治和全面规范的管理，并开展了一些研究。为此，本共识结合国际和国内开展的支扩相关研究，对中国成人支气管扩张症诊治专家共识进行更新，以期为支扩的临床规范化管理提供参考。

流行病学

近年来国际上报道的支扩发病率和患病率有所升高。据统计，截至2013年英国人群的支扩发病率增长到31.1/10万，患病率增长到525.8/10万^［6］，西班牙人群2012年支扩发病率约为48.1/10万^［7］，美国成人支扩患病率约为139/10万^［8］。我国目前尚无大规模支扩流行病学调查数据，2013年发表的一项在7省市城区40岁以上居民的电话调查研究结果显示，1.2%（135/10 811）的居民曾被诊断支扩，其中男性患病率为1.5%（65/4 382），女性患病率为1.1%（70/6 429），支扩的患病率随着年龄增长而增加。我国人群支扩病因谱和发病机制可能与西方存在差异，有待大规模研究进行验证^{［9, 10, 11］}。

发病机制

尽管各种原因导致的支扩具有异质性，但都具有气道重塑和气道扩张的共同特征。其发病的初始阶段表现为各种原因导致的支气管阻塞或牵拉、支气管黏膜纤毛清除功能损害、气道分泌物潴留，从而使呼吸道更容易发生病原体感染和定植，而病原体的持续存在引发肺部慢性炎症，导致气道结构破坏和管壁重塑，进一步影响气道分泌物排出，如此循环往复，最终导致支气管永久地病理性扩张，这一过程被称为支扩的“恶性循环”。国内研究表明，支扩患者肺组织病理切片中支气管和细支气管均有上皮增生，包括杯状细胞增生和（或）肥大，以中性粒细胞浸润为主，证实支扩患者存在异常上皮重塑伴黏膜纤毛结构受损，导致炎症和感染^［12］。由于支气管周围炎症导致邻近肺泡破坏，扩张支气管周围肺组织常伴有不同程度的萎陷、纤维化、肺气肿和肺大疱的表现。因此，支扩本质上是一种慢性气道炎症性疾病。

病 因 学

支扩是由多种疾病导致气道结构破坏的共同终点，其原因多种多样。作为疾病临床评估的一部分，仔细询问病史，寻找原发病因，进行病因鉴别诊断，不但有助于采取针对性的诊疗措施，而且可避免不必要的侵袭性、昂贵费时的辅助检查。即使经过全面检查，仍有大部分（约50%~70%）支扩患者无法明确病因，称之为“特发性支扩”^［11］。

支扩的管理

支扩是慢性气道疾病，稳定期的管理是一个漫长的过程。临床医师应在定期监测患者疾病情况和评估治疗疗效的基础上，根据支扩分级管理方案做出调整，以维持患者的控制水平。

第一级：针对所有支扩患者的基本策略。治疗潜在的病因；气道廓清治疗，必要时肺康复治疗；酌情接种流感疫苗；急性加重时及时给予抗菌药物治疗；患者自我管理。

第二级：经过第一级治疗后，患者仍急性加重≥3次/年，建议重新评估痰微生物，考虑使用黏液活性药物，建议长期口服大环内酯类抗菌药物治疗。

第三级：经过第二级治疗后，患者仍急性加重≥3次/年，要视情况而定。可参考英国胸科协会（British Thoracic Society，BTS）支扩指南建议，每2~3个月给予静脉抗菌药物治疗，有条件的建议定期行支气管镜下廓清治疗。

随访的内容建议如下：对于轻度支扩患者，基线期应评估严重度评分、胸部HRCT、痰培养、痰分枝杆菌培养、病因学评估、合并症评估、肺功能及血氧饱和度。随访期患者应每年评估一次BMI指数、既往一年的急性加重情况、痰培养、mMRC评分、肺功能及血氧饱和度。若患者病情出现恶化，重复进行胸部HRCT、痰细菌真菌培养、痰分枝杆菌培养、病因学和合并症评估。有条件的单位可进行病毒学检测等，甚至组织或气道黏膜活检查找急性加重原因。对于中重度支扩患者，除了BMI指数和肺功能每年评估一次，其余指标建议每半年评估一次。

患者教育

患者教育也是支扩治疗的重要环节。支扩患者的依从性较差，这与患者的受教育背景、社会经济状况、医患沟通状况、求医欲、使用治疗的药物种类和治疗负担密切相关。教育的主要内容是使其了解支扩的特征和主要治疗手段，帮助患者及时识别急性加重并及早就医；上呼吸道病毒感染、疲劳、营养状态等均可加重支扩的临床症状。不建议患者自行服用抗菌药物；还应向患者解释痰检的重要性；定期随访对于了解患者的预后至关重要，建议临床医师通过制定个性化的随访及监测方案，及时对治疗方案进行优化调整。

（中华结核和呼吸杂志）

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参考文献（略）