本病于1967年由日本川畸富作首先报告,又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症。其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。80%发生于4岁以下的孩子,1岁左右发病最多。 本病之病因目前尚不大清楚,可能与感染和免疫因素有关,最近认为逆转录病毒可能与本病有关。 临床症状: (1)持续5天以上的发热,热型不规则,可达39℃以上,抗生素治疗无效。 (2)手足肿硬,手掌和足底潮红。恢复期手指与足趾端脱皮。 (3)多形红斑样皮疹,无疱疹及结痂。 (4)双眼球结膜炎。 (5)口唇红、皲裂,草莓样舌,口咽部潮红。 (6)颈部淋巴结肿大。 鉴别诊断: (1)猩红热:多发生于冬春季,多有猩红热接触史。发热数小时至1日出疹,皮疹密集呈线状,有环口苍白圈。 (2)多形性红斑:为水疱性红斑,皮损向周围扩大,有随愈随发的倾向。 治疗: (1)加强护理,防止继发感染及并发症。 (2)首选阿司匹林。 (3)预防继发感染可用抗生素。 预后: 川畸病大部分预后良好,问题在于其心血管系统广泛受累及其严重后果。少数病例在急性期可以发生猝死,或遗留冠状动脉病变直至成年 |