以咳嗽为主的气管支气管巨大症一例

以咳嗽为主的气管支气管巨大症一例

气管支气管巨大症在临床上较为罕见，来自美国加州-弗雷斯诺市肺病和危重医学科医学教育项目的Andrews等，近期在AJRCCM上报告了一例以咳嗽为主要表现的该病患者，今编译如下：
患者为男性，56岁。因咳嗽、吐痰6年而就诊。其痰液多为白色，曾有一次少量的咯血。患者童年时期曾多次罹患肺炎和支气管炎，但在成年后该现象已消失。
胸部CT显示患者存在气管支气管巨大症，弥漫性支气管扩张，以及肺结节（图1A和1B）。支气管镜检查显示，其气道扩张部位包括了气管和支气管（图1C和1D），并能见到一条可活动的隆起。

图1.（A）轴向位胸部CT扫描，显示气管后部的憩室一直延伸到声门下部（箭头）。（B）冠状位胸部CT扫描，证实其存在气管支气管巨大症，气管憩室（红色箭头），以及弥漫性的支气管扩张（绿色箭头）。（C和D）纤维支气管镜检查显示气管憩室遍及肺段支气管（箭头）。
气管支气管巨大症又称Mounier-Kuhn综合征，穆尼耶-库恩综合征，其是一种罕见的先天性疾病。患者的气管和肺段支气管严重扩张。而中心大气道平滑肌和弹性纤维的萎缩与缺失是该综合症的特征性表现。
气管憩室和粘膜纤毛功能障碍，以及无效的咳嗽会使患者难以排出气道内分泌物，并导致其反复出现下呼吸道感染。
尽管气管支气管巨大症的临床表现差异很大，但反复的下呼吸道感染，甚至呼吸衰竭是其最常见的并发症。
对于该综合症的治疗，通常以控制感染恶化和促进粘膜纤毛清除功能为主。
本例患者的独特之处在于，其虽然患有上述复杂的综合征，但症状却很轻微，且在成年后已经没有反复的感染发作。

支气管扩张症，急性期控制感染，祛痰平喘，等对症治疗为主！