诊断:闭锁综合征 闭锁综合征主要是基底动脉中段闭塞不但使发自基底动脉的小脑上动脉和小脑前下动脉缺血,而且使基底动脉脑桥支缺血,因而后者与前述两条动脉不能形成有效的侧支循环,导致小脑半球病变 进一步检查: CT无异常要做头颅MRI 治疗原则: 给予甘露醇,低分子右旋糖酐,脑复康,胞二磷胆碱,脑活素及抗生素等药物 特别说明:本综合征由于病变在脑干,双侧面瘫.不能伸舌.双上肢肌力2级,双下肢肌力0-1级,患者需卧床,有可能引起抵抗力下降,容易出现严重并发症如肺部感染、上消化道出血、败血症、呼吸循环衰竭等。故本病一经诊断,除有效的病因治疗外,应积极预防并发症的发生。 [ 本帖最后由 追风 于 2008-7-25 18:11 编辑 ] |
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闭锁综合征
闭锁综合征是指患者虽然意识清楚,但却不能说话,不能活动的一种特殊表现。因患者不说不动,貌似昏迷,所以又叫假性昏迷。这种综合征多因桥脑基底部血栓所致。 由于桥脑基底部受损,双侧皮质延髓束与皮质脊髓束均被阻断,外展神经核以下的运动性传出功能丧失,但动眼神经与滑车神经功能保留,桥脑被盖网状结构一般不侵及,所以,临床上病人常有以下表现: ①意识清楚,能听懂别人讲话,明白问话,可用睁、闭眼或眼球活动示意回答。 ②四肢全瘫,双侧病理反射阳性。 ③对疼痛刺激及声音能感知,听力正常,偶有偏身感觉障碍,刺激肢体可出现去脑强直。 ④预后差,多在数小时或数日内死亡,能存活数日者少见。 |
格林巴利综合征
本病是指一种急性起病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。 病因与发病机制目前尚未完全阐明,一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史,而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。在感染至发病之间有一段潜伏期。免疫反应作用于周围神经的雪旺细胞和髓鞘,产生局限性节段性脱髓鞘变,伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。严重病例可见轴索变性、碎裂。髓鞘能再生,在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退行性变。肌肉呈失神经性萎缩。 其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗预防接种史。四季均可发病,夏秋季为多。 其临床特点以感染性疾病后1~3周,突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈、肩、腰和下肢为多),急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为 (1)运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重,肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。 (2)感觉障碍:一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏,以及自发性疼痛,压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。 (3)发射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。 (4)植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。 (5)颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。 临床分型(按病情轻重来分型以便于治疗) 1.轻型:四肢肌力III级以上,可独立行走。 2.中型:四肢肌力III级以下,不能行走。 3.重型:IX、X和其他颅神经麻痹,不能吞咽,同时四肢无力到瘫痪,活动时有轻度呼吸困难,但不需要气管切开,人工呼吸。 4.极重型:在数小时至2天,发展到四肢瘫,吞咽不能,呼吸肌麻痹,必须立即气管切开,人工呼吸,伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。 5.再发型:数月(4-6月)至10多年可有多次再发,轻重如上述症状,应加倍注意。往往比首发重,可由轻型直至极重型症状。 6.慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病:由2月至数月乃至数年缓慢起病,经久不愈,颅神经受损少,四肢肌肉萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高。 7.变异型:纯运动型GBS;感觉GBS;多颅神经GBS;纯全植物神经功能不全GBS,其它还有Fisher综合征,少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。 诊断标准: 1.进行性肢体力弱,基本对称,少数也可不对称。轻则下肢无力,重则四肢瘫,包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最严重的是呼吸肌麻痹。 2.腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失。 3.起病迅速,病情呈进行性加重,常在数天至1-2周达高峰,到4周停止发展,稳定进入恢复期。 4.感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛。 5.颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见,其他颅神经也可受损,但视、听神经几乎不受累。 6.可合并植物神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难。 7.病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。 8.病后2-4周进入恢复期,也可迟延至数月才开始恢复。 9.脑脊液检查:WBL<10×106/L,1-2周,蛋白可升高,呈蛋白-细胞分离(如细胞超过10×106/L,以多核为主,则需排除其它疾病),细胞学分类以淋巴单核细胞为主,也可出现大量吞噬细胞。 10.电生理检查:病后可出现神经传导速度明显减慢,F波反映近端神经干传导减慢。 鉴别诊断: 该病需与以下疾病鉴别(1)脊髓灰质炎;(2)急性脊髓炎;(3)低血钾性麻痹;(4)周围神经炎(末梢神经炎);(5)多发性肌炎;(6)卟啉病伴周围神经病。 西医学治疗本病强调病因治疗,以及脱水治疗。多以抗生素预防感染,维生素类以及固醇激素等为主要治疗方法,然而疗程太长,反复性大,甚至无法控制病情,导致患者出现呼吸肌麻痹以及颅内神经麻痹而死亡。 中医学认为本病属于“痿证”范畴。其病因多由于暑湿、湿热;病机乃湿热侵淫经脉,筋脉弛缓,日久伤及肝肾脾三脏,致使精血亏损,肌肉筋骨失常,其治疗多以清热利湿,润燥舒筋,活血通络,益气健脾,滋补肝肾,布精起痿的等方法。 |
多发性硬化
【疾病概述】 是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病,青、中年多见,临床特点是病灶播散广泛,病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。 多发性硬化症是一种中枢神经系统的疾病,也就是说它的病变位于脑部或脊髓。我们的神经细胞有许多树枝状的神经纤维,这些纤维就像错纵复杂的电线一般,在我们的中枢神经系统中组织成绵密复杂的网络。大自然很巧妙的在我们神经纤维的外面包裹着一层叫「髓鞘」的物质,髓鞘不仅像电线的塑料皮一样让不同的电线不致短路,同时人体的髓鞘还可以加速我们神经讯号的传导。 当这些髓鞘被破坏后,我们神经讯号的传导就会变慢甚至停止。多发性硬化症就是因为在中枢神经系统中产生大小不一的块状髓鞘脱失而产生症状。所谓「硬化」指的是这些髓鞘脱失的区域因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬。这些硬块可能会有好几个,随着时间的进展,新的硬块也可能出现,所以称作「多发性」。 此病的症状端视其所影响的神经组织而定,患者可能出现视力受损(视神经病变)、肢体无力、平衡失调、行动不便、麻木、感觉异常、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状,这些症状因人而异,严重程度也不尽相同。这些症状可能会减轻或消失,消失后也可能再发作。是否会产生新的症状或是产生新症状的时机则无法加以预测。 对于为什么会产生这种髓鞘的病变则有许多不同的理论,一般认为这是一种自体免疫疾病,也就是说我们的免疫系统错把髓鞘当成外来物质而加以破坏。个人体质或病毒都有可能促成这种免疫反应;到目前为止,医学界还找不出那一种病毒可确定为此病的元凶。总之,其病因到目前为止仍是一个谜。 虽然到目前为止根治多发性硬化症的药物尚未被发现,但是对于控制病情及疾病所带来的后遗症仍有许多的治疗方法。对于疾病所带来的症状如僵硬、痉挛、疼痛、大小便机能失常等,合并药物及复健的治疗都可使症状改善。皮质类固醇可用来治疗急性的发作;近来则有贝它干扰素对于减少复发的次数及复发时严重程度的报告。许多医师也发现,抱持着乐观态度的多发性硬化症患者,往往能享受更丰富的生活,及更容易得到症状的改善。 【疾病诊断】 一、病史及症状 临床症状复杂多变,病程呈自然缓解与复发的波动性进展,感染、过劳、外伤、情绪激动对本病的发生可能有一定的关系。因病损部位不同,临床征象多种多样。常见者有: 1.精神症状:可表现欣快、易激动或抑郁。 2.言语障碍:小脑病损引起发音不清、言语含混。 3.颅神经及躯体感觉、运动、植物神经系统均可受损,依据受累部位的不同而出现相应的临床表现。 二、体检发现 1.颅神经损害:以视神经最为常见,视神经、视交叉受累而出现球后视神经炎。除视神经外,动眼神经、外展神经、听神经也可受累而出现相应的体征。 2.感觉障碍:多由脊髓后索或脊丘系斑块引起。表现为麻木、束带感,后期可出现脊髓横贯性感觉障碍。 3.运动系统功能障碍:锥体束损害出现痉挛性瘫痪,小脑或脊髓小脑束损害出现小脑性共济失调。 4.少数病人出现尿潴留或尿失禁。 三、辅助检查: 1.腰穿CSF检查:压力多正常,蛋白含量增高,以球蛋白为主。 ⒉脑电图可异常。 ⒊视、听神经诱发电位异常。 ⒋头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。 【治疗措施】 常采用治疗有: 一、皮质激素或免疫抑制剂可缓解症状。甲基强的松龙1g/d静滴,5-7天后改为强的松30-40mg/d顿服,逐渐减量直至停药。硫唑嘌呤(2mg/kg/d)长期治疗(平均2年)对控制病情有效。 二、神经营养药物:胞二磷胆碱(250mg肌注1次/d)碱性成纤维细胞生长因子(DFGF1600u 肌注1次/d)可酌情选用。 三、对症治疗:对痛性强直发作、三叉神经痛、癫痫发作者可用卡马西平0.13次/d,痉挛者可给安定等。 |