延髓背外侧综合征的认识及误诊原因

延髓背外侧综合征主要由小脑后下动脉或椎动脉闭塞所致,随着颅脑MRI的临床应用,对本病的病因及临床特征有了进一步认识。
2.1 病因及危险因素 延髓背外侧综合征是脑干梗死最常见的一种类型,其病因及危险因素较多,高血压、糖尿病、高脂血症者发病率高，支持本综合征大多是动脉粥样硬化所致的论点，已证实主要原因是小脑后下动脉闭塞所致，椎动脉、基底动脉、小脑前下动脉闭塞也可引起，其他病因有神经鞘瘤、延髓出血、血管畸形、动脉瘤、动脉炎和外伤等［1］。
2.2 解剖及临床表现 小脑后下动脉从椎动脉上部分出，是椎动脉最大且变异最多的分支，主要供应延髓上部外侧区、小脑半球底部和蚓部下面的后部。小脑后下动脉自椎动脉外侧分出后，向后上走行到小脑底面时分内、侧２支。内支与对侧小脑后下动脉内支及同侧小脑上动脉吻合，侧支与同侧小脑前下动脉吻合。并由小脑后下动脉主干分出供应延髓外侧部的小支动脉，是终动脉。故当小脑后下动脉主干闭塞时，仅发生其到延髓的小分支供血区的梗死，即延髓背外侧梗死。其解剖及损害的典型体征：（１）三叉神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束:受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体（不包括面部）痛、温觉障碍、即交叉性感觉障碍。（２）疑核:受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍、咽反射减弱或丧失。（３）前庭神经下核:受累后表现眩晕、恶心、呕吐及眼球震颤。（４）网状结构交感下行纤维（自丘脑下部至脊髓侧角的交感神经纤维）:受损时表现为病灶侧不全型Ｈorner征，主要表现为瞳孔小和（或）眼睑轻度下垂。（５）前后脊髓小脑束和绳状体:受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。
由于小脑后下动脉的解剖变异较多，如仅单一小脑后动脉；由基底动脉分出；与小脑前下动脉共同由一个干从椎动脉或基底动脉分出；延髓背外侧部直接由椎动脉供血；小脑后下动脉延髓分支发出小分支到面神经和听神经等。使临床症状复杂化，本综合征可出现不典型的临床表现。据国内外观察，仅感觉障碍的表现不同，就分为８型，其表现如下：Ⅰ型：交叉性感觉障碍，即典型表现，是病灶侧三叉神经脊束或核和脊髓丘脑束损害的表现。Ⅱ型：病灶对侧面部、半身痛温觉障碍，是病灶侧三叉神经二级纤维（三叉丘系）和脊髓丘脑束损害的表现。Ⅲ型：双侧面及病灶对侧半身感觉障碍，是病灶侧三叉神经脊束及其二级纤维和脊髓丘脑束受累的表现。Ⅳ型：病灶对侧半身（面部除外）感觉障碍，是病灶侧脊髓丘脑束受损所致。Ⅴ型：仅病灶侧面部感觉障碍，有时仅三叉神经１支、２支或１、２支分布区感觉障碍，原因是病灶侧三叉神经脊束受累型。Ⅵ型：双侧面部感觉障碍，是病灶侧三叉神经脊束及三叉神经二级纤维受累。Ⅶ型：仅病灶对侧面部感觉障碍，为病灶侧三叉神经二级纤维受累。Ⅷ型：双侧半身（不包括面部）感觉障碍，是病变影响双侧脊髓丘脑束或血管解剖变异所致［2］。
2.3 误诊原因 （1）由于小脑后下动脉变异较多，临床表现复杂多样，轻重不一，患者多没有明显偏瘫，且临床表现阳性体征越少误诊率越高，临床医生缺乏对本综合征的认识是误诊主要原因。（２）缺乏全面综合分析，只看到某一突出症状，查体不仔细及分析不全面导致，如头晕、步态不稳，便诊为脑供血不足；眩晕、恶心呕吐诊为梅尼埃综合征；肢体麻木诊为末梢神经炎。（３）颅脑ＭＲＩ检查价格贵，普及检查不能及早实行，因延髓范围较小，颅脑ＣＴ易受骨质干扰产生伪影，对本病诊断价值不大，而ＭＲＩ不受骨质干扰，能很好显示延髓部位，能发现较小病变，是诊断本病最可靠方法之一，故颅脑ＣＴ未发现病灶时不能排除本病，需行颅ＭＲＩ检查进一步明确。（４）笔者认为在临床实践中，可以把同时具有延髓症状（吞咽困难和构音障碍必居其一）和背外侧症状（眩晕、共济失调、Ｈorner征、浅感觉障碍至少具备一种）的疑似脑血管病患者初诊为Wallenberg综合征，进行ＭＲＩ检查明确诊断，值得注意的是部分患者影像学检查始终未发现责任病灶，这时要结合临床，综合分析，及时按照脑血管疾病相关治疗规范处理，从而提高对该综合征的诊断和治疗效率。