又一经典病例

唐姓女士，27岁。
主因发热，双下肢紫癜20天，蛋白尿一周入院。
患者于2010年4月16日受凉后出现感冒样症状：鼻塞，流涕伴发热，最高时达39。C，咳嗽，伴少量痰，咳嗽里有胸痛及双下腹疼痛，并于第二天出现双下肢，背部，双肩部红色斑点伴双眼睑水肿，于当地医院住院治疗查血常规：PLT74G/L，单核细胞0。81，单核细胞比率14%，住院治疗五天不见好转，遂于4月二十一日于孝感中心医院急诊就诊并住院治疗，给予阿奇霉素等治疗后体温下降症状好转，其间出现尿量减少，颜色深，尿不畅，无尿频尿急尿痛，无血尿及腰痛，诊断为紫癜性肾炎，住院治疗一段时间后症状好转，为求进一步治疗，5月9日特来我院，门诊查尿常规：尿蛋白+，尿酮体+，门诊以 尿蛋白待查，慢性肾小球肾炎 收入院。
发病以来，神志清醒，精神欠佳，睡眠较差，饮食欠佳，小便量少，色深，大便无明显异常，体重下降2-3公斤，体力下降。
2007年行流产手术，头孢类与维生素K合用时过敏，其他无特殊。
入院查体：T37。1，P117，R20，BP120/75，无触及体表之肿大淋巴结，上下肢，肩部背部出现红色斑点，全身皮肤粘膜无黄染，胸廓形态正常，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性罗音，心律齐，未闻及杂音，腹软，双下腹略有压痛，肝脾肋下未及，双肾区无叩痛，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。
入院资料：2010。4。19孝感第一人民医院血常规：PLT74G/L，2010协和医院门诊病历：尿常规示尿蛋白+，尿酮体+
初步诊断：1 尿蛋白待查 2 慢性肾炎
入院检查资料：2010-5-10：ENA：ANA1：1000，ANTI-SM（+），ANTI-NRNP（+）乙肝抗原抗体阴性，凝血四项阴性，免疫蛋白全套：IGG16。4G/L，C3 0。52G/L，血常规：RBC2。32T/L，WBC5。79G/L，HB73G/L，PLT15G/L，ANCA阴性。5-12血常规：HB63G/L，血小板式20G/L，5-17血常规：HB85G/L，WBC12。74G/L，PLT7G/L，大便隐血阳性，霉菌阳性，AST74U/L，LDH1260U/L，CK24U/L。ESR8MM/H，CRP8。98/L，ECG示窦速，肝胆胰脾双肾输尿管未见异常。
去年在肾内收的一个很漂的女人，还没生孩子很重，多次告病危，现在活得挺好。 请讨论：1：目前诊断及治疗
2：血小板下降如此快的原因？

1诊断：ANTI-SM（+），可确诊为系统性红斑狼疮
治疗：1，MP冲击 2，血小板成分输血 3，免疫抑制剂，环磷酰胺 4，血浆置换
2血小板下降快的原因：大量血小板自身抗体形成，继发血小板减少性紫癜。

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果然有高人，事实上就是这样，当时血小板下降过快，最少的时候只有七千，多次输入血小板，但就好像泥牛入海，没什么用处，遂用甲强龙冲击三天，但仍没好转，再加上家属心急，肾内的医生有点动摇，按道理说，肾内经常收狼疮肾的病人，对狼疮的诊治绝不逊于风湿科，但主任还是请了神内，血液，风湿等多科会诊，血液科有个很牛的教授夸夸其谈，说该病人符合TTP（血栓性血小板减少性紫癜）的五条诊断标准，因冲击治疗后，患者出现了神经系统症状，多次躁狂发作，当时医生就难以分别是激素冲所至还是狼疮脑的表现，因为关系到治疗，所以医生很慎重，风湿科的医生则说激素冲击量还小了，偏向于狼疮脑。激素冲击之前我们都要常规与病人家属谈话，讲明其付作用，所以家属很担心，结时还是我们主任用了最后一招，使用丙种球蛋白，因为这个比较贵，整个治疗下来要几万，要是还没好转的话，病人家属肯定要扯皮了，所幸一个疗程下来，患者的血小板就上来了，最后好转出院，现在服用激素治疗，每个月来行CTX冲出一次，现在病人都有一点满月脸了，还不敢怀孕，真可怜，家里的钱都花的差不多了。

谢谢分享，学习了。{:6_272:}

这种病属于国际性难题，不管怎么治疗，都有非常大的弊端，并且没有特效药，主要靠激素延缓发展，终究难免一死。
多么年轻的生命，还没有经历彩虹，就要逝去。
是真的很让人伤心，眼巴巴的看着，而无能为力，对医生来说都是一种莫大的痛苦！

这病麻烦，没有什么好办法

感谢分享，学习了