先天性肥厚性幽门狭窄

一.发病率：1~3%，男性较女性多5倍，寒冷地区多见。
二.病因：不十分明确。
与下列因素有关：（1）遗传因素：多基性控遗传。（2）胃肠激素紊乱：幽乏门环肌中【脑啡吠】.P物质.血管活性肠肽，三种肽能使神经纤维缺.
患儿血清胃泌素明显增高，导致幽门痉挛収缩，肥厚增生。（3）有人认为幽门肌间神经丛和第细胞减少。
三.病理：
主要为幽门肌肉肥厚增生，以环肌为主，使幽门管狭窄梗阻。肌层可达4~7mm（正常儿幽门肌厚1~3mm）。肥厚的肌肉在幽门处形成一橄榄状包块，质硬如软骨。
四.临床表现
1.呕吐：于出生后2~4周开始呕吐，呈喷射壮.吐出物为胃内容物，有奶块.酸味.不含胆汁，呕吐进行性加重，吐后食欲强。
2.上腹部饱满，可见胃型及自左向右的胃蠕动波。
3.逐渐消廋，呈现“老年人”面容，皮肤松弛，严重者可出现脱水征象。
4.安静时，右上腹脟缘下，腹直肌外侧可触到一橄榄样包块，质硬活动。
五.诊断
1.临床表现，右上腹如能摸到橄榄核样包块，即可确诊。
2.B超：喷门管长度大于或等于15mm，肌层厚度大于或等于4mm。
3.上消化道造影：胃腔扩大，幽门管变细变长，主线状“鸟嘴样”。胃蠕动增强，胃排空时间延长。
六.处理：（1）禁食，胃肠减压，防止呕吐误吸或窒息。
（2）.纠正水电解压紊乱。（3）手术治疗，行“幽门环肌切开术”。

谢了，我可分走了。拜拜！

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