泌尿系统 4 Y0 q& t# n. z5 {4 e " `& \$ o/ h( |7 R2 p& Z7 ^ 第一节 尿液检查1 x0 ^; W( ` _. G 一、血尿 + ^$ u! V0 N% w1 V q 1.血尿:尿液离心后沉渣在显微镜下检查红细胞>3个/高倍视野。 需经显微镜才能确定的是镜下血尿;出血超过1ml/L的为肉眼血尿。 2.血尿常见原因:初始血尿:提示尿道、膀胱颈部出血;‚终末血尿:提示后尿道、膀胱颈部或膀胱三角区出血ƒ全程血尿:提示出血部位在膀胱或其以上的部位。+ j# _: P# P* j5 V& u- c ! J* w, O H; ^5 B" t 终末前后精,初道全膀上。( 前:前列腺、前尿道;后:后尿道;精:精囊。) 3.肾小球源性和非肾小球源性: ) W: E2 l( n* [/ C 肾小球源性:全程血尿、无痛性血尿、尿中无凝血。可见红细胞管型、变形红细胞为主(>70%)以及伴有其他肾小球疾病表现。(经过肾小球虑过挤压,多形、大小不一) 非肾小球源性:常见于泌尿系统感染、结核、结石、创伤及肿瘤。(形态均匀一致) . U' O0 a* c' W% W. X# ~6 R 注:鉴别肾小球源性和非肾小球源性最有意义的是:变形红细胞血尿。 无痛全程瘤:无痛性全程肉眼血尿(肿瘤); M* t& g+ e6 m7 p& T% a8 L/ U 终末刺激核:终末血尿伴尿频、尿急、尿痛(肾结核) 疼痛血尿石:镜下血尿(尿痛属于膀胱刺激征;血尿疼痛石指的是腰痛)1 ~ Z. a) A0 u1 j1 d+ u# N ) O6 s0 T9 C( r0 E& @8 { 二、蛋白尿 7 u. V! Y% y' |- G) c 1.成人尿蛋白量超过150mg/d称为蛋白尿[王1] ,超过3.5g/d称为大量蛋白尿。) \" N- L3 l+ n 2.生理性蛋白尿:泌尿系统无器质性病变,尿内暂时出现蛋白尿。[王2] 7 a) E+ D9 b5 v+ f 1 F7 g e# k2 n6 v) b 病理性的蛋白尿分为6类:(两肾两水一分组) - E! p- [ i3 @ ①肾小球性蛋白尿[王3] :电荷屏障--白蛋白--选择性蛋白尿; 分子屏障--大分子血浆蛋白(最多)+白蛋白--非选择性蛋白尿2 r" x, w7 X2 @$ l 7 W5 p1 P9 X/ I. c9 h$ j ②肾小管性蛋白尿:肾小管对滤过蛋白质的重吸收障碍所致。多见于间质性肾炎(蛋白尿不会超过2g)。6 { c5 P* _2 n' j9 `* D ③混合型蛋白尿:肾小球和肾小管同时损伤,最常见糖尿病、系统性红斑狼疮。; s- ?) h# y7 s! \/ R$ q 2 K: c3 D$ o y9 x( p ④溢出性蛋白尿:多见于多发性骨髓瘤。 4 ~8 b) c$ T! A" Q4 G2 S1 m ⑤分泌性蛋白尿:尿中IgA排泄增多。见于肾小管-间质疾病。3 n! `) T5 S# {: l2 B / @( {. f. m0 u# {4 I ⑥组织性蛋白尿:肾组织破坏后,多为小分子蛋白尿。4 [1 s. y ?' u' g) e 3 q( C- w4 A. x9 _0 \ 三、管型尿:12h尿沉渣计数超过5000个透明管型或镜检时发现大量透明管型或其他管型。 6 W6 y$ K# y! {2 C3 G 管型尿不一定代表肾小球有病变,正常人尿中偶见透明管型,发热和运动后也可见少量透明及颗粒管型。 - _2 n( U7 c1 i 急性急进肾小红:红细胞管型见于急性肾盂肾炎、急性型肾炎; s' _# s$ }2 W7 z2 D8 S 肾盂间质肾炎白: 白细胞管型见于肾盂肾炎、间质性肾炎 上皮管型小管死:上皮细胞管型 见于肾小管坏死 蜡样管型慢肾衰: 蜡样管型见于慢性肾衰竭! C8 F: x5 u- b' J+ S# A% C 脂肪管型肾病综: 脂肪管型见于肾病综合症;0 \3 {/ _6 [& w t+ `0 O 四、白细胞尿、脓尿和细菌尿: M3 n) e% t* o7 a" W 1.白细胞尿:高倍镜视野白细胞超过5个。 / W* _0 V9 l: x4 U, K6 G+ m 2.细菌尿:培养菌落计数超过105个/ml。 第二节 肾小球疾病- `/ r6 D. q1 W) v # y6 ?% K5 v& c! D2 V* Q7 B 一、概述:+ w/ \8 S( u8 S! o, A- ? 3 C: M9 X2 U; h; L 1.[王4] 急性肾炎、急性肾小球肾炎发病机制:免疫。 2临床表现:蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能恶化。 注:肾病性水肿:原因是 低蛋白血症,水肿从眼睑开始。 二、急性肾小球肾炎:(自身免疫性、自限性疾病) 变形红细胞>70%0 g( n7 }: J5 m' r- Z6 U6 M! T | & `) X( m8 Z0 `: q) M 1.病因:β-溶血性链球菌,本病主要由感染所诱发的免疫反应引起。感染上呼吸道,特别是扁桃体。 2.病理类型:病变毛细血管增生性肾小球肾炎。 3.临床表现:多见于儿童,男多于女。 ①血尿(最突出,100%镜下血尿,40%肉眼血尿)。2 `& j/ {# C. r1 S" z6 n ②C3补体下降,8周恢复。[王5] - t2 g) y5 h' d0 j+ d7 [) x ③抗链球O滴度升高,只能说明有链球菌感染,不能说明一定有急性肾小球肾炎。 注:1~3周的上呼吸道感染(扁桃体炎)+血尿==急性肾小球肾炎。. ^. P& D! {# B1 N6 H 4.确诊:C3补体下降,8w未恢复正常的,肾活检。# M' I8 h: J9 }4 d* G' v. g 5.治疗:休息和对症为主。(绝对不能使用激素和细胞毒性药物) 9 u- R: d8 g1 i- u5 ?; h. K! L 三、急进性肾小球肾炎:(新月体性肾炎[王6] )RPGN + y+ b# l; u7 ^% A* l9 B1 P 1.概念:肾炎综合症的基础上,肾功能短期恶化。$ M/ i7 `% M* L/ C & k$ P2 q9 r+ Z: \! l 2.常见病因及分型: ①I型:抗肾小球基底膜(GBM)抗体型,血中存在GBM抗体。IgG+C3线条样,约占RPGN中的20% ②II型:免疫复合物型,IgG+C3颗粒状,约占RPGN 40% ③III型:80%患者血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。, }- x1 f$ r' M% i, t 1型抗膜线条样0 p6 n! \: C5 t/ `2 J 2型复合颗粒状2 M' H( o/ Y. U% k7 ]5 q 3型安卡非免疫 好怕血浆13来+ ~! K7 k w' U9 x 注:急进性肾小球肾炎==急性肾小球肾炎+肾功能短期恶化(少尿/无尿+氮质血症)。 $ O8 V7 W7 N' j$ B. t/ D+ l" Q 3.诊断:肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体。- R& B; _! h9 \- `5 } 4.治疗:[A7] ①激素:甲泼尼龙:适用于II、III型。 2 e! K/ g( i! t h: } ②环玲酰胺:(RPGN不能单独使用)激素反复和激素无效的情况下,加用。 ③血浆置换(PE):主要用于 I型,III型和 Goodpasture综合症。- V$ F4 g- [5 z: n6 R% T- j! R5 ] % q9 |9 m8 Q$ x d5 V 注:Goodpasture综合征为病因不明的过敏性疾病,血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜,造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。 四、慢性肾小球肾炎[A8] :血尿等持续一年。 1.临床表现:慢性肾炎主要病变部位在肾小球,其临床表现呈多样性,主要表现为血尿、蛋白尿,可伴有水肿、高血压、肾功能不全==>尿毒症。 2.治疗:防止或延缓肾功能进行性恶化,改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的,而不以消除蛋白尿及尿红细胞为目标。一般不宜用糖皮质激素及细胞毒药物。 ①低蛋白饮食。 0.3g/(kg*d),以植物蛋白为主,不限盐。 * I7 `2 l h! S5 I ②控制高血压。' a! `& Y1 M: `5 E7 \9 T & ^+ |7 Z" m7 }, v' J 治疗原则:蛋白尿≥1g/L,血压控制在125/75mmHg以下;蛋白尿<1g/L,血压控制在130/80mmHg以下。(大二五七五,小三八)- }# k* o) T7 n& h: S2 X" e n 6 O. R* u3 X% p% R/ z' u ③ACEI; % X \" Y) I8 `. f: ~. ` 注:肾功能不全要防治高血钾,血肌酐>350umol/L的非透析治疗患者不用活慎用。. \* P1 ~1 m7 B# t$ g/ p) c$ S( d 五、肾病综合症:% Y. h0 @1 K" W \5 R" { 6 k+ S5 s& a8 @# K' ^4 ~7 b 1.可分为原发性、继发性。9 Q, W/ {4 Z8 ]8 \1 Q) g5 T, E3 L6 ^ I 原发性的:儿童见于微小病变型;成人、青少年见于系膜增生型:中老年见于膜性肾病。. g, S4 B2 a7 F) R# K1 c1 N 2.诊断标准:尿蛋白超过3.5g/d;血浆白蛋白低于30g/L;水肿;高脂血症。[王9] 3治疗:首选激素[A10] ,机制:抑制免疫反应及免疫介导的炎症反应减少渗出、细胞增生和浸润,改善肾小球基底膜的通透性,抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌。 激素反复或无效的情况下改用其他免疫抑制药物以提高疗效。(环磷酰胺、环孢素A) 4.继发性肾病综合症的原因及特点:7 K/ d3 f @0 r 青少年:①过敏性紫癜肾炎:典型的皮肤紫癜、关节痛;肾活检:IgA沉积为主。! @; C d9 @" P ②系统性红斑狼疮肾炎:好发于青壮年女性。自身免疫性病。2 _6 C, l7 }2 ~6 V5 p ③乙肝病毒相关肾炎:肾活检:有乙肝病毒抗原沉积可确诊。' b5 m* B+ f! J% D8 j" ^ ? ' i" U5 j6 `3 [ 老年人:①糖尿病肾病[A11] :10年糖尿病史;临床:水肿+蛋白尿+特征性眼底病变。 + C$ \" ^# } f, _5 k& k ②肾淀粉样变:肾活检:肾内淀粉样物质沉积;持续性蛋白尿。; d- v4 u' h" p4 ^2 T : j, i. U1 C! v6 R ?1 U ③骨髓瘤性肾病:浆细胞恶性增生。患者有 骨痛、扁骨X线片可有溶骨现象。 5.并发症:①感染,最常见。* N+ g2 Z u( J ②血栓和栓塞:部位 肾静脉血栓。 ; B& D" | I* u; p; ]* t; N( q ③急性肾衰竭、脂肪代谢紊乱致心血管并发症。5 _: D( i0 c5 A 六、IgA肾病[A12] :+ H" o, u8 U2 R; ]& |5 a 1.以系膜区显著性IgA沉积为特征的以系膜增生为主要病理改变的一组肾小球疾病。; q) i9 z' ~! y5 e4 A% L! J 2 @- R) [0 R7 x G0 X0 u 2.临床表现:突出的血尿。(无蛋白尿、水肿);40%患者有一过性IgA增高。 ) T) K _1 y- S 注:一个病人只有血尿,没有蛋白尿和水肿 ===IgA肾病。 七、无症状性血尿或蛋白尿$ E6 |! o$ Q# `& x - n6 _$ B4 P5 [5 V( d6 O/ K5 U0 R 1.隐匿型肾小球肾炎:无水肿、高血压及肾功能损害,仅表现为肾小球源性血尿或(和)蛋白尿的一组肾小球疾病。 2 k D- w" a- o+ N9 G 7 O6 V6 @/ b; `! O 注:1.区别血尿和血红蛋白尿的主要方法:尿沉渣镜检。 . `! Q/ S! r2 s ~5 x 2.Tamm-Horsfall蛋白:由肾小管髓袢升支及远曲小管曲部的上皮细胞合成分泌的糖蛋白。(管型尿的成分)# o+ ]0 C8 u( P8 Z$ E0 o' t+ d 3.大量蛋白尿患者,最有意义的检查是:尿圆盘电泳。其临床意义:①低分子蛋白尿:主要蛋白带在白蛋白以下,表明有肾小管损害②中分子蛋白尿(2W~4W)主要蛋白带在白蛋白左右,表示有肾小球疾患③大分子蛋白尿:主要蛋白带在白蛋白以上,表示有严重的肾小球疾病。 (区分是以蛋白带在白蛋白的上、下) 4.Bence Jones蛋白(本周蛋白):多发性骨髓瘤的特征:骨髓浆细胞瘤和免疫球蛋白或Bence Jonesmann、蛋白质过度增生。 2 r; M9 j/ {! b3 W; j 5.鉴别肾小球源性血尿及非肾小球源性血尿最简单的方法是:新鲜尿离心沉渣相差显微镜检查及尿红细胞容积分布曲线。(鉴别点是红细胞是否变形,最简单的方法显微镜即可)( m' i# {7 @0 `) E/ b$ _- b( M . ?* p/ W6 K( U# [% u: z7 z( r 6.少尿的定义:每日尿量<400ml,每小时尿量持续<17ml。# O3 V. A' C' {) q 无尿的定义:每日尿量<100ml或12小时内完全无尿。 7.血肌酐(Cr)正常值:男53~106mmol/L;女 44~97mmol/L。高出正常值多数意味着肾脏受损。,能较准确的反应 肾实质受损的情况。. {- [. V3 M% y 8.血尿素氮(BUN):肾功能的主要指标:正常:3.2~7.1mmol/L;6 b# y0 D" d+ k. \$ l BUN≥21.4mmol/L 即为尿毒症的指标之一。. p2 C5 n, x' k+ b/ r( p7 H3 N2 F& _ 9.急性肾炎临床表现中消失或恢复正常最慢的是血尿和微量蛋白尿。最早恢复的是水肿,其次为高血压。# y0 I% K" n6 \3 U" N, k3 t $ I. R/ D. P' H 10.成人引起肾性高血压最常见的疾病是:慢性肾小球肾炎。8 N# A) b7 e5 c : s2 Z4 a6 I, D1 c' T1 M" A 11.肾小球疾病出现大量蛋白尿的主要原因是:电荷屏障遭到破坏。& r- Q3 o7 M# ]5 e/ R+ G* J& ] , @' w9 [# x2 m 12.正常肾小球滤过膜允许顺利通过的蛋白质分子量为:2W~4W。(即为白蛋白分子量) 13.贫血出现最早的是:系膜毛细血管性肾炎。(肾病综合症的病理分型之一)* V# ^0 _/ c% \* R! V3 g G 5 N, f7 @8 X: X# _. t, I 肾小球肾炎病 l4 b/ q! Q* \% \7 Y) z 0 h7 V% ~/ ?1 ]* M 名称2 e2 k8 m9 j5 N5 N 9 R5 S3 i4 h& J; Q 电镜病理 ) k: V0 m# ^9 q 免疫荧光7 {( {* V U$ k( p. b2 L 急性弥漫性增生性肾小球肾炎$ w; o) l1 b) M4 w" n. D; {. h% w 急性肾小球肾炎(大红肾、蚤咬肾)5 p4 i( ?% @# V/ h$ L$ u 肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生、驼峰状、小丘状 C3补体下降,8周恢复8 b+ W7 r. E* W+ N* L0 b 9 u& h0 t7 e. _' B 弥漫性系膜增生性肾小球肾炎% T1 w/ ?1 S2 h, q- ]5 s + A2 o6 G, E$ e4 W) `% J2 t 系膜细胞和基质增生$ P8 q9 @* i; y7 t- F. ~ 7 ]. n0 b) o j; x * K- n6 I9 ]# P( X% b2 f; N 弥漫性新月体性肾小球肾炎; n+ V! r7 m, j" o 急进性肾小球肾炎; U* M( n9 e7 c: J( g3 R( @ 新月体和肾小球上皮单核细胞和壁层上皮细胞! H. O5 ]6 @( Z6 i* v % I: W$ m5 O8 ?( q* m 连续的线性荧光( r2 g) q9 L7 [' z( K 5 Z/ O$ F8 }; w7 ` 弥漫性膜性增生性肾小球肾炎(两层膜)4 N* v3 W$ n$ p$ L7 n( w 毛细血管基底膜和系膜增生,车轨状、分层状$ S; K6 J. ^& N 7 E% w& D# Q3 [2 P- M0 \# Y4 i 轻微病变性肾小球肾炎 2 f( f& ]# ~$ s, K! T& Q# V7 V 足突消失(微不足到——除了足突消失,其他均为阴性,见不到) & a, |. O1 N3 f" m2 l& Q. R& ] 未见电子致密物" \3 {2 _) q8 p& X- w 5 Q7 |, c- s# k 弥漫性硬化性肾小球肾炎 ! s4 }/ D- G- I 纤维化、颗粒性固缩肾 弥漫性膜性肾小球肾炎(一层膜)7 ]( @) C0 b. b+ Y2 `1 S2 a 大白肾 / L( X- @% D( c& t/ k . e; f4 `7 [: ] 毛细血管壁增厚,钉状突起、梳齿 ) o; t0 q' h. q+ t- h , g' F6 I6 A* \* m& G2 m4 R9 } 2 ~' y% J9 N( U; g/ N$ ] 慢性肾小球肾炎 $ K2 x2 m0 }6 A- g/ N 纤维组织增生、玻璃样变 2 @% P# u t/ r8 }8 C+ V9 D m 微小病变、系膜增生、系膜毛细血管、膜性、局灶性节段性肾小球硬化都可引发肾病综合症。 -------------------------------------------------------------------------------- , m# F& Z/ O% m$ t 0~150mg/d的都是正常的 _; Z' {0 l7 v, z, h) k 高蛋白饮食出现蛋白尿,属于生理性的。 肾小球性是最常见的。* W" ^1 h, s! |/ B: s 急性肾炎包括急性肾小球肾炎,但在临床上可以认为是一种疾病。' I1 V5 Z7 {% a1 R$ O$ L0 v! Q9 b 例:一个小孩,有血尿,C3补体下降,10w还未恢复,就不是急性肾小球肾炎,必须肾活检。 : t% \" G6 v, Z" h) R 注:超过8WC3补体未恢复就必须肾活检。- |+ Y D( V. N. e: O! N$ G3 ~/ U 活检:50%以上的大新月体才能确诊。 重点是强化疗法。4 _) W! f0 I/ ~/ Z, I+ a3 Y d 最常见于 系膜增生性肾炎。 蛋白尿<3.5g/d,就是肾炎;>3.5g/d,就是肾病综合症。 1.波尼松用量:1mg/(kg*d),一日一次,晨服,减量标准:蛋白尿消失。 9 s% t4 H6 I# ^! |8 j" t" G4 Q 2.环磷酰胺:累及用量6~8g。- f7 Q; _# z( f* W2 N. \# O N+ i) g 治疗:胰岛素+ACEI(控制血压,并减少蛋白尿保护肾功能) $ {' G( L; B$ P- j9 v # N3 v% C' z' w1 }8 Y& s 治疗首选:雷公藤。( z( H* w7 a; c1 K# o' _7 L 8 {9 T0 z8 H6 z/ L$ Z( w5 R 第一节 尿液检查' i$ l! `1 ^1 p8 C1 D- o 一、血尿 1.血尿:尿液离心后沉渣在显微镜下检查红细胞>3个/高倍视野。 需经显微镜才能确定的是镜下血尿;出血超过1ml/L的为肉眼血尿。7 n! o2 n' _* ?" T9 S, |1 t r' K # I$ @- w# I1 D6 N 2.血尿常见原因:初始血尿:提示尿道、膀胱颈部出血;‚终末血尿:提示后尿道、膀胱颈部或膀胱三角区出血ƒ全程血尿:提示出血部位在膀胱或其以上的部位。 5 ~, [4 \, h/ C% i4 m 终末前后精,初道全膀上。( 前:前列腺、前尿道;后:后尿道;精:精囊。)% F7 e7 p# l' }/ D' B ( ^$ q% p* ]: Q- _- |' J 3.肾小球源性和非肾小球源性:9 i8 e' c6 R9 g' V' e4 Y# O8 u : B% r. D9 I) T+ c8 g( | 肾小球源性:全程血尿、无痛性血尿、尿中无凝血。可见红细胞管型、变形红细胞为主(>70%)以及伴有其他肾小球疾病表现。(经过肾小球虑过挤压,多形、大小不一)6 B P6 o- i( l" W0 W, v4 e 1 z: f- Q9 e7 j$ g3 u. o% w 非肾小球源性:常见于泌尿系统感染、结核、结石、创伤及肿瘤。(形态均匀一致) 0 L* k C* ]' _( S 注:鉴别肾小球源性和非肾小球源性最有意义的是:变形红细胞血尿。 无痛全程瘤:无痛性全程肉眼血尿(肿瘤) 终末刺激核:终末血尿伴尿频、尿急、尿痛(肾结核)8 ~) X6 V' e6 ? 疼痛血尿石:镜下血尿(尿痛属于膀胱刺激征;血尿疼痛石指的是腰痛): W% e1 O4 F) _) P 1 H1 K c2 l8 f X8 P9 i! W" L 二、蛋白尿# ]" t* k1 W) d; C 1.成人尿蛋白量超过150mg/d称为蛋白尿[王1] ,超过3.5g/d称为大量蛋白尿。 2.生理性蛋白尿:泌尿系统无器质性病变,尿内暂时出现蛋白尿。[王2] ) j L9 `+ [' s1 R 病理性的蛋白尿分为6类:(两肾两水一分组): V3 s; ?) V( D$ w" ?! h" Z7 E , T: J3 B( S3 u4 w: K/ Z ①肾小球性蛋白尿[王3] :电荷屏障--白蛋白--选择性蛋白尿;- r% D! ^' j0 g3 | 分子屏障--大分子血浆蛋白(最多)+白蛋白--非选择性蛋白尿1 Q* [" X# l8 W: U/ V ②肾小管性蛋白尿:肾小管对滤过蛋白质的重吸收障碍所致。多见于间质性肾炎(蛋白尿不会超过2g)。0 R& K' ?: d5 ?) ~/ V Z" M5 |* Z' x P( h9 _6 N7 C ③混合型蛋白尿:肾小球和肾小管同时损伤,最常见糖尿病、系统性红斑狼疮。 ! W& ?1 [4 b/ Q, E3 G ④溢出性蛋白尿:多见于多发性骨髓瘤。6 w/ V. J8 r* q$ e2 \ 4 R" ]- j$ Z2 c; ~ ⑤分泌性蛋白尿:尿中IgA排泄增多。见于肾小管-间质疾病。- v# v/ g5 }# p$ P 3 H6 I3 _& T% |" ?( X. g( [/ m% S& |, [ ⑥组织性蛋白尿:肾组织破坏后,多为小分子蛋白尿。- t: f: A' y' i- ?& F$ e 三、管型尿:12h尿沉渣计数超过5000个透明管型或镜检时发现大量透明管型或其他管型。 管型尿不一定代表肾小球有病变,正常人尿中偶见透明管型,发热和运动后也可见少量透明及颗粒管型。9 A2 B: q# c9 N3 \ 急性急进肾小红:红细胞管型见于急性肾盂肾炎、急性型肾炎 肾盂间质肾炎白: 白细胞管型见于肾盂肾炎、间质性肾炎 上皮管型小管死:上皮细胞管型 见于肾小管坏死 蜡样管型慢肾衰: 蜡样管型见于慢性肾衰竭 脂肪管型肾病综: 脂肪管型见于肾病综合症; $ E: L+ @3 `6 s. ] 四、白细胞尿、脓尿和细菌尿: 1.白细胞尿:高倍镜视野白细胞超过5个。8 G& S L X; N5 U 2 d7 K- @, g6 U3 z( H0 O 2.细菌尿:培养菌落计数超过105个/ml。 # e) ?# u9 y4 X0 e' R7 _, f# x$ z 第二节 肾小球疾病 ! C! w) u: d/ k5 |0 z 一、概述:! C' @7 F: w* `( N 1.[王4] 急性肾炎、急性肾小球肾炎发病机制:免疫。/ ]+ A2 h# ?2 W4 j" a4 { 9 e+ w8 i: b& I% E 2临床表现:蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能恶化。5 U `$ |, z/ { 4 \3 Y: c7 w3 u, ^ 注:肾病性水肿:原因是 低蛋白血症,水肿从眼睑开始。 二、急性肾小球肾炎:(自身免疫性、自限性疾病) 变形红细胞>70% 1.病因:β-溶血性链球菌,本病主要由感染所诱发的免疫反应引起。感染上呼吸道,特别是扁桃体。7 J5 A4 o% D; {9 Z: `0 L 2.病理类型:病变毛细血管增生性肾小球肾炎。 7 y7 N) `0 G* o4 s& l 3.临床表现:多见于儿童,男多于女。8 f' k& ~) l& n7 Z% t * K; s: U8 d ]% E ①血尿(最突出,100%镜下血尿,40%肉眼血尿)。2 }# h; Y9 g' v X# v1 T) }( O" t ②C3补体下降,8周恢复。[王5] * t- o7 J2 b* q2 E# k2 o& p) x ③抗链球O滴度升高,只能说明有链球菌感染,不能说明一定有急性肾小球肾炎。! U8 t; D1 `9 o 注:1~3周的上呼吸道感染(扁桃体炎)+血尿==急性肾小球肾炎。2 F7 Q8 Y3 G; J& A : U0 x- R+ t# r3 |8 @8 n 4.确诊:C3补体下降,8w未恢复正常的,肾活检。! Q, `6 P) b( t7 Z9 o' Z# y1 W! d 5.治疗:休息和对症为主。(绝对不能使用激素和细胞毒性药物)+ B, L" F- p* R4 G( F 三、急进性肾小球肾炎:(新月体性肾炎[王6] )RPGN3 ]5 c5 j( b4 s' O: T$ y 1.概念:肾炎综合症的基础上,肾功能短期恶化。 2.常见病因及分型: ①I型:抗肾小球基底膜(GBM)抗体型,血中存在GBM抗体。IgG+C3线条样,约占RPGN中的20% ②II型:免疫复合物型,IgG+C3颗粒状,约占RPGN 40% ③III型:80%患者血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。9 P! G% o; q$ b : @3 u+ B m" G) G 1型抗膜线条样) D, @5 R3 W( u: E# O; R1 b9 X 2型复合颗粒状 3型安卡非免疫( B" ~ ]' | y5 a7 T; r: p t8 J. U. a 好怕血浆13来 注:急进性肾小球肾炎==急性肾小球肾炎+肾功能短期恶化(少尿/无尿+氮质血症)。 3.诊断:肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体。% R4 y# O7 n' U4 J" F: z 4.治疗:[A7] ①激素:甲泼尼龙:适用于II、III型。 ②环玲酰胺:(RPGN不能单独使用)激素反复和激素无效的情况下,加用。 ' u+ I9 v6 y: h" v9 Q, a8 x ③血浆置换(PE):主要用于 I型,III型和 Goodpasture综合症。* t& S7 ~2 W& w5 P8 c/ z 注:Goodpasture综合征为病因不明的过敏性疾病,血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜,造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。 7 t$ [1 ?3 H* c7 w 四、慢性肾小球肾炎[A8] :血尿等持续一年。2 u8 q% K; e) s, }1 e, ` 1.临床表现:慢性肾炎主要病变部位在肾小球,其临床表现呈多样性,主要表现为血尿、蛋白尿,可伴有水肿、高血压、肾功能不全==>尿毒症。 7 o' F+ E# R" d, _) q7 X2 N& A3 Z 2.治疗:防止或延缓肾功能进行性恶化,改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的,而不以消除蛋白尿及尿红细胞为目标。一般不宜用糖皮质激素及细胞毒药物。2 E% q% w$ z; b* T+ W ! d" A% P6 V. \/ p% ] Z) Q ①低蛋白饮食。 0.3g/(kg*d),以植物蛋白为主,不限盐。 " \8 o. W5 \7 k6 X* V ②控制高血压。 + o1 z* g" f% \4 ]1 j& G 治疗原则:蛋白尿≥1g/L,血压控制在125/75mmHg以下;蛋白尿<1g/L,血压控制在130/80mmHg以下。(大二五七五,小三八)0 j g$ O1 P; W- h! _' O # K' h& A) Q* E2 `8 W% `1 @% {+ c ③ACEI; 注:肾功能不全要防治高血钾,血肌酐>350umol/L的非透析治疗患者不用活慎用。$ ?& @8 z# ~' V* G! X. O 五、肾病综合症: 1.可分为原发性、继发性。; ^4 c |9 D6 M8 \- z; g+ K0 W $ l5 P. x4 }& z/ I1 X 原发性的:儿童见于微小病变型;成人、青少年见于系膜增生型:中老年见于膜性肾病。 : o' ^( v# e) Y5 P6 l& \+ u! J- M9 T 2.诊断标准:尿蛋白超过3.5g/d;血浆白蛋白低于30g/L;水肿;高脂血症。[王9] 3治疗:首选激素[A10] ,机制:抑制免疫反应及免疫介导的炎症反应减少渗出、细胞增生和浸润,改善肾小球基底膜的通透性,抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌。5 ^0 ], ?* ?* T9 O& i 9 I7 z. {* N+ \- k3 h2 e* Q 激素反复或无效的情况下改用其他免疫抑制药物以提高疗效。(环磷酰胺、环孢素A) 4.继发性肾病综合症的原因及特点: o3 U* L/ o0 j 青少年:①过敏性紫癜肾炎:典型的皮肤紫癜、关节痛;肾活检:IgA沉积为主。 [5 V, `- j' _ ②系统性红斑狼疮肾炎:好发于青壮年女性。自身免疫性病。' M/ S) w9 k$ [2 k ③乙肝病毒相关肾炎:肾活检:有乙肝病毒抗原沉积可确诊。, M5 t# Y2 }, d 老年人:①糖尿病肾病[A11] :10年糖尿病史;临床:水肿+蛋白尿+特征性眼底病变。7 K# T$ ^# ?7 M6 W; ] ②肾淀粉样变:肾活检:肾内淀粉样物质沉积;持续性蛋白尿。* B' R8 Y9 c! H* U% E ③骨髓瘤性肾病:浆细胞恶性增生。患者有 骨痛、扁骨X线片可有溶骨现象。4 b" ]: f Y, R/ s5 N) N0 ~ / X0 G. V: x6 R/ i* L: A 5.并发症:①感染,最常见。 ②血栓和栓塞:部位 肾静脉血栓。2 j4 l! I; ?0 U # N1 N$ y& K/ ?' Y- I5 { ③急性肾衰竭、脂肪代谢紊乱致心血管并发症。 d( q7 C1 p9 I2 s 六、IgA肾病[A12] : 1.以系膜区显著性IgA沉积为特征的以系膜增生为主要病理改变的一组肾小球疾病。. m! H( Y1 ^8 I - Q$ x, C- D" Q Q 2.临床表现:突出的血尿。(无蛋白尿、水肿);40%患者有一过性IgA增高。 注:一个病人只有血尿,没有蛋白尿和水肿 ===IgA肾病。# p/ e. ?4 n; J/ ^) T: {6 U3 E # g9 a8 Y; W* A- j# T4 j/ ~; e" E 七、无症状性血尿或蛋白尿9 g: n5 N- l) Y& @$ b) N 1 y3 x& S: ~* q; ?% p; ^% ]' c 1.隐匿型肾小球肾炎:无水肿、高血压及肾功能损害,仅表现为肾小球源性血尿或(和)蛋白尿的一组肾小球疾病。 * h+ H |4 D; X4 z 注:1.区别血尿和血红蛋白尿的主要方法:尿沉渣镜检。! v; |7 k& h5 q9 M9 _ ! }( u3 a2 m. L0 q5 R 2.Tamm-Horsfall蛋白:由肾小管髓袢升支及远曲小管曲部的上皮细胞合成分泌的糖蛋白。(管型尿的成分), p+ T6 O2 C, m, J( [ 0 g6 J0 \0 \0 l: ?2 k, B 3.大量蛋白尿患者,最有意义的检查是:尿圆盘电泳。其临床意义:①低分子蛋白尿:主要蛋白带在白蛋白以下,表明有肾小管损害②中分子蛋白尿(2W~4W)主要蛋白带在白蛋白左右,表示有肾小球疾患③大分子蛋白尿:主要蛋白带在白蛋白以上,表示有严重的肾小球疾病。 (区分是以蛋白带在白蛋白的上、下), G7 Y% P4 G$ Y& ?, w @$ D5 f( B+ Z; {& V) }1 }, y3 _ 4.Bence Jones蛋白(本周蛋白):多发性骨髓瘤的特征:骨髓浆细胞瘤和免疫球蛋白或Bence Jonesmann、蛋白质过度增生。3 h9 J, J. j! m) Z5 Z $ }- A7 [3 G: `# r 5.鉴别肾小球源性血尿及非肾小球源性血尿最简单的方法是:新鲜尿离心沉渣相差显微镜检查及尿红细胞容积分布曲线。(鉴别点是红细胞是否变形,最简单的方法显微镜即可)- D) t3 i d0 b3 F5 v* y 6.少尿的定义:每日尿量<400ml,每小时尿量持续<17ml。 8 ]% ^5 \- n7 O 无尿的定义:每日尿量<100ml或12小时内完全无尿。7 f0 ^3 e0 h4 k8 c# \6 Y& ] 7.血肌酐(Cr)正常值:男53~106mmol/L;女 44~97mmol/L。高出正常值多数意味着肾脏受损。,能较准确的反应 肾实质受损的情况。 . h5 s9 S( ^4 ~+ ~4 @5 U9 z 8.血尿素氮(BUN):肾功能的主要指标:正常:3.2~7.1mmol/L;& D Z( ~, x! U: a! m BUN≥21.4mmol/L 即为尿毒症的指标之一。 9.急性肾炎临床表现中消失或恢复正常最慢的是血尿和微量蛋白尿。最早恢复的是水肿,其次为高血压。1 V9 Q. ~8 K3 d* Y- a: l1 k& E 10.成人引起肾性高血压最常见的疾病是:慢性肾小球肾炎。+ w' [+ B' ~7 w ( q; F3 b/ f! t0 M0 A 11.肾小球疾病出现大量蛋白尿的主要原因是:电荷屏障遭到破坏。: V8 c9 m, r* f* H! e 6 W. t7 m9 x* R% [2 B 12.正常肾小球滤过膜允许顺利通过的蛋白质分子量为:2W~4W。(即为白蛋白分子量)# o3 E3 ^2 u& S' H2 c$ f5 } 13.贫血出现最早的是:系膜毛细血管性肾炎。(肾病综合症的病理分型之一) 肾小球肾炎病 名称# a" R9 Y6 o5 l- _ _9 \+ V 6 x+ K6 A' f; |% V/ Z 电镜病理/ U5 u$ Q3 t$ a6 A: a. u 5 `3 o, L- w. H$ C0 e 免疫荧光 ' q+ B/ D B9 z2 n 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎(大红肾、蚤咬肾)# s. }4 F7 E& F+ I" m 肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生、驼峰状、小丘状 C3补体下降,8周恢复 . R2 W9 m, U3 S 弥漫性系膜增生性肾小球肾炎& I2 H$ L' t! e* ?1 s7 l 系膜细胞和基质增生; Y- K; }; }( W" W/ C0 L. w 6 j& W3 L- v% ]9 G& |, \ 弥漫性新月体性肾小球肾炎+ O% ^; C$ Z$ u 急进性肾小球肾炎 新月体和肾小球上皮单核细胞和壁层上皮细胞 + w$ T/ @: ]7 m. a- a5 \4 X 连续的线性荧光/ w% |: l) K* F, C7 N 弥漫性膜性增生性肾小球肾炎(两层膜) 毛细血管基底膜和系膜增生,车轨状、分层状 1 W3 G9 d0 \9 ` 2 e0 I5 S) V! X$ o 轻微病变性肾小球肾炎0 _4 n X3 _7 ~ v1 p5 h 足突消失(微不足到——除了足突消失,其他均为阴性,见不到)0 J' [5 s0 q4 o, W( P" M+ T; H, X ; K- [( P. v* V- H& Q7 n: H 未见电子致密物 9 H9 K+ b: P; w, s 弥漫性硬化性肾小球肾炎5 E9 N! R& h8 A+ q1 r. p- |) a4 R 纤维化、颗粒性固缩肾* I0 C. L3 E5 d6 R; G . D" f' M+ P: H# B& m M 弥漫性膜性肾小球肾炎(一层膜) 大白肾9 f ?: A+ D* n; | & |" q' E% n$ k. t! q8 Q 毛细血管壁增厚,钉状突起、梳齿 & c, a6 x S/ B" L/ Z / j$ I# N# |9 a 慢性肾小球肾炎( W" O6 ]" N9 m* d# J E ) y% v G6 ~$ e: w' ^% P% b 纤维组织增生、玻璃样变 0 V3 Y8 e% e3 |: q+ M+ ]$ n; F& {- K! H8 Q / j3 _3 o1 u& ~' {4 b, U% h ; O' U7 U2 |! K2 P' ]( m5 r, S: Q3 X 7 h6 Q" m3 A4 `: h- A( m% S 微小病变、系膜增生、系膜毛细血管、膜性、局灶性节段性肾小球硬化都可引发肾病综合症。" j; C+ K! P" r7 F2 K# c . g3 g! y4 o8 A2 q. C; { & [. c0 \% {+ W --------------------------------------------------------------------------------; k- k0 }8 L% } I6 p7 Z ) z0 v0 ~6 G2 {( `9 S3 D 0~150mg/d的都是正常的 高蛋白饮食出现蛋白尿,属于生理性的。 肾小球性是最常见的。 急性肾炎包括急性肾小球肾炎,但在临床上可以认为是一种疾病。7 X6 X# T( S2 `2 e; U 例:一个小孩,有血尿,C3补体下降,10w还未恢复,就不是急性肾小球肾炎,必须肾活检。$ @# E5 g4 w% V 注:超过8WC3补体未恢复就必须肾活检。! j. N3 B1 g `7 n7 w 活检:50%以上的大新月体才能确诊。' [( i* k; W. G8 p3 N 重点是强化疗法。- W. J# m4 h) _) N; _ 最常见于 系膜增生性肾炎。- l- W1 V' \- `! S/ Y 蛋白尿<3.5g/d,就是肾炎;>3.5g/d,就是肾病综合症。 1.波尼松用量:1mg/(kg*d),一日一次,晨服,减量标准:蛋白尿消失。3 P9 d# d& f# w4 m5 I 2.环磷酰胺:累及用量6~8g。9 r% K( z# E/ b3 m1 v$ U 治疗:胰岛素+ACEI(控制血压,并减少蛋白尿保护肾功能) ! X0 O& f( m3 p% \4 u ) A s: ^8 P7 @0 ^) b- ] 治疗首选:雷公藤。 7 V9 m' P7 Q1 D# ^6 m1 d3 } 6 O1 K4 K. H& t, b% z& @& \4 u7 d9 \ |
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