颅底肿瘤及肿瘤样病变的影像诊断

1. 骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone）
又称为骨纤维结构不良，纤维软骨结构不良或骨泛化性纤维囊性病，青少年发病，病因及发病机制不明。颅底以筛骨发病率最高，次为蝶骨、额骨、颞骨及枕骨。多同时累及颌面骨，50%为多骨发病。早期以骨破坏为主，正常骨结构被异常增殖的纤维组织取代，表现为条片状、圆形骨密度减低，周围环绕硬化边。随病变发展，骨破坏区逐渐扩大融合，颅板变薄，板障增厚膨胀。当病变趋于成熟，编织骨数量增多，即出现修复性骨硬化，骨破坏区密度增高，颅骨增厚，最终板障与内外板融合，呈磨砂玻璃样改变，硬化边缘消失。
2. 畸形性骨炎（osteitis deformans）
又称为Padget氏病，少见的慢性进行性骨组织结构紊乱性骨病。病因尚不明确，可能与病毒感染及遗传因素有关。半数以上无症状，如有症状则以腰背痛和肢体畸形最为常见，头围逐年增大。血钙、血磷通常正常，碱性磷酸酶显著升高。颅底好发于额骨及枕骨，多骨发病，范围广泛。早期为圆形或椭圆形骨密度减低区，边界清楚，始于颅骨外板，病变区骨破坏与增生并存。晚期板障消失，内外板融合为一体，头围增大，颅骨增厚可达正常的2~5倍。颅底因骨质软化而变平，有的向内凹陷，颈椎突入，形成颅底凹陷。
3.骨软骨瘤（osteochondroma）

也称为外生骨疣。单发多见，病因尚不明确，多发者约占25%，系常染色体显性遗传疾病。主要发生于颅底软骨化骨，如筛骨、蝶骨和枕骨。 生长缓慢，可无任何症状。 肿瘤压迫颅底神经血管可导致视力减退、眼球运动障碍、头痛、头晕或听力下降等症状。约1%的病例可恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤。影像学表现为起自颅骨的菜花状或蘑菇状骨性肿物，瘤体密度不均匀，表面凹凸不平，可见蜂窝状低密度区，软骨帽钙化呈不规则点片状致密影。
4. 软骨肉瘤（chondrosarcoma）
颅底软骨肉瘤少见，常由骨软骨瘤恶变而来，主要见于蝶骨、筛骨及枕骨。影像学表现为颅底溶骨性破坏，边界不清且不规则的软组织肿物，瘤体密度不均匀，可见半环形、点片状或不规则形钙化。瘤体不同程度强化，强化程度与肿瘤分化及血供有关。
5.脊索瘤（chordoma）
起源于残余脊索组织的一种良性/低度恶性的肿瘤，缓慢进行性生长，病程长，部分可发生转移。发病率低，占颅内肿瘤0.15%～0.2%。发病年龄广泛，高峰年龄在20～40岁。男女比例约为2:1。颅底脊索瘤大多位于中线的枕骨斜坡、蝶-枕软骨联合处，伴明显的骨质破坏，增强检查显示不均匀强化。

6. 神经鞘瘤（schwannoma）
起源于雪旺氏细胞构成的神经鞘膜，发生于不同的颅神经表现为不同的临床症状/体征。占颅内肿瘤5%～10%，听神经鞘瘤最常见，好发于桥小脑角区，内听道扩大。三叉神经鞘瘤好发于三叉神经根部、半月神经节和海绵窦，呈哑铃型，跨中、后颅窝生长。舌下神经鞘瘤好发于舌下神经走行区，舌下神经管附近，沿舌下神经跨颅内、外生长。
7.转移瘤（Metastases）
大约占颅内肿瘤的0.24%，原发癌常为前列腺癌、肺癌、乳腺癌、肾癌、甲状腺癌等。颅底各部分均可发生，以蝶骨体、蝶骨大翼和颞骨岩部好发。影像学表现多为溶骨性破坏，少数表现为成骨性破坏。病灶内可含有软组织成分，可出血、囊变、坏死、钙化，常累及颅底孔道、Meckel’s腔、翼腭窝等周围结构。增强检查呈不均匀明显强化，可合并有脑膜及脑质内的异常强化。
8.颈静脉球瘤（glomus jugulare tumor）
又称为非嗜铬性副神经节瘤、副神经节瘤、血管球瘤或化学感受器瘤等。为起源于颈静脉球壁的化学感受器的良性血管性肿瘤，占头颈部肿瘤的0.60％。影像学表现为颈静脉孔区软组织肿块，边界清楚，可向颅内、外蔓延。颈静脉孔扩大，周边骨质呈虫蚀样骨质破坏。肿瘤较大时可侵犯中耳鼓室、内听道、颈动脉管、舌下神经管等结构。增强检查呈明显强化。MRI可见特征性的“盐和胡椒”征。