【罕见病系列】肺部巨大气腔和多发空洞病例

【罕见病系列】肺部巨大气腔和多发空洞病例

女性患者，19岁，学生。主因“间断咳嗽、咳痰21个月，加重4个月”于2013年8月6日入院。

患者2011年11月受凉后出出现咳嗽、咳痰、盗汗，伴发热，体温38-40℃，白服抗生素无好转。行胸部CT(图1)示左肺上叶尖后段及下叶背段斑片影伴空洞形成，诊断为肺结核，给予HRZE + 左氧氟沙星治疗2个月，症状明显缓解，体温恢复正常，停左氧氟沙星，继续规律应用抗结核药物满1年。

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图1 2012年1月18日胸部CT：左肺上叶尖后段斑片影伴空洞形成

4个月前患者再次咳嗽伴黄绿色痰，发热，体温最高38℃，自服头孢类抗生素体温降至正常，但咳、痰无缓解。2个月前复查胸部CT示左上叶巨大空腔伴有液平(图2)，应用HR + 阿米卡星抗结核，并先后应用头孢唑啉、氟康唑、替硝唑、左氧氟沙星及头孢哌酮/舒巴坦等抗生素，症状无改善。

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图2 2013年6月ll日胸部CT：左上肺巨大空腔伴液平

于2013年7月19日复查胸部CT示液平消失，左上叶空腔进一步增大，腔壁增厚，周围可见斑片状影伴实变，内见空洞，右肺中叶及下叶新出斑片影(图3，4)。发病以来体重减轻10 kg。对氨基水杨酸钠过敏。否认其他病史及粉尘接触史、宠物饲养史。

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图3,4 2013年7月19日胸部C11：左上叶空腔进一步增大，液平消失，腔壁增厚．周围片状影伴实变，内可见空洞形成

体格检查示生命体征平稳，脊柱右弯，左上肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音。

辅助检查：血常规白细胞15.04×109/L，中性粒细胞0.35，嗜酸粒细胞0.41。红细胞沉降率48 mm/h。血IgE为6757.41 IU/ml；类风湿因子(RF)336 IU/ml(0～20)。抗核抗体(ANA)、抗可提取核抗原抗体(ENA)和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)均阴性。

降钙素原(PCT)<0.05μg/L。1,3-β-D 葡聚糖(G)试验阴性，半乳甘露聚糖(GM)试验阴性，结核杆菌γ-干扰素释放
试验184.7 ng/L(0-14)。痰结核杆菌PCR(-)。3次痰抗酸染色(-)。3次痰找瘤细胞(-)。

痰涂片：大量白细胞，大量G+球菌，部分于白细胞内部；少量真菌菌丝及孢子。

痰培养：少量烟曲霉。痰六胺银染色(-)，痰放线菌培养(-)，痰奴卡菌培养(-)。特异性IgE检测：总IgE>5000 kU/L(<60)：m3(烟曲霉)18.9 kU/L，4级；m5(白色念珠菌)18.4 kU/L，4级。

支气管镜示左侧固有上叶支气管黏膜不平，可见颗粒样突起，管腔狭窄，左侧下舌叶支气管腔内可见黄色分泌物涌出，黏膜尚光滑。支气管冲洗液：大量白细胞，培养烟曲霉。

初步诊断：左肺空腔病变性质待查。

高占成(北京大学人民医院)

患者的病史大致可分两个阶段，第一阶段：患者2012年7月份肺结核诊断相对明确，治疗亦比较规范；第二阶段：患者在原有肺空洞病变的基础上继发了深部真菌感染，病原体考虑为曲霉菌，依据：外周血嗜酸性粒细胞比例升高，IgE显著升高，痰培养及BALF培养为烟曲霉。

牟向东(北京大学第一医院)

患者前一段应用抗结核治疗有效，但结核感染遗留的空腔继发了曲霉菌的定植或寄生，并导致感染，考虑为侵袭性肺曲霉菌病(IPA)；此外，该患者外周血嗜酸粒细胞比例及IgE显著升高，应注意变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)-S的可能，而且，临床上是否存在所谓的曲霉菌导致的IPA与ABPA的重叠综合征?

林明贵(解放军第三0九医院)

患者最初诊断肺结核明确，且结核性空洞容易继发各种感染。

代华平(首都医科大学附属北京朝阳医院)

患者影像学上可见结核吸收后残留的巨大空腔，边缘似乎呈张力性，何种病变可能导致？患者外周血嗜酸粒细胞比例及IgE显著升高，如果为寄生虫感染，有无肺包虫病可能？另外，患者无哮喘样症状，临床上不支持ABPA。最后，患者血清IgE升高的程度很罕见。我们曾诊断过一例类似病例，为高IgE综合征。

刘涌：最终诊断为高IgE综合征合并肺部感染。病原菌考虑为革兰阳性球菌和曲霉菌。给予头孢西丁联合伏立康唑治疗，症状缓解，胸部CT亦见好转(图5，6)。

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图5,6 20l3年9月11日胸部CT：腔壁变薄，周围斑片影消失

孙永昌：高IgE综合征一般具有典型三联征：(1)湿疹；(2)反复皮肤及肺部感染；(3)IgE极度升高。此病为常染色体显性遗传，伴STAT3基因突变，白细胞趋化能力降低。我们追问过该患者病史，其幼年时曾反复出现皮肤感染、脓疱。我们也检测了中性粒细胞趋化能力，结果显著降低。目前此病缺乏有效的治疗方法。

高IgE综合征在儿科中报道较多，但在国内成人病例报道很少。高IgE综合征又称为“Job syndrome”(约伯综合征)。约伯是《圣经》中的一个人物(圣经·约伯书)，他笃信上帝。撒旦在耶稣面前挑拨是非，说约伯的忠诚是表面上的，如果让他身体染病，他就不会信奉上帝了。于是撒旦在得到耶稣的许可后，施法让约伯患上了一种病，从头到脚长满了脓疱。高IgE综合征的主要表现之一是皮肤细菌感染(金黄色葡萄球菌多见)，故得名。

没有看到图片，可惜。